Was ist pulmonale Hypertonie?

Pulmonale Hypertonie (PH) ist eine Erkrankung, bei der der Blutdruck in den Lungenarterien höher als normal ist. Dies zwingt das Herz, insbesondere die rechte Herzkammer, stärker zu arbeiten, um das Blut in die Lunge zu pumpen.

Mit der Zeit kann diese erhöhte Belastung zu Atemnot, starker Erschöpfung und, unbehandelt, zu erheblichen Schäden am Herzen und anderen Organen führen. Obwohl pulmonale Hypertonie nicht immer heilbar ist, stehen heute wirksame Therapien zur Verfügung, die die Symptome lindern, das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und vielen Betroffenen ein aktiveres Leben ermöglichen.

Aktuell wird PH als ein mittlerer pulmonalarterieller Druck von mehr als 20 mmHg in Ruhe definiert, gemessen mit einem Verfahren namens Rechtsherzkatheteruntersuchung [1].

Häufigste Symptome

Pulmonale Hypertonie kann symptomlos beginnen und langsam fortschreiten. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

  • Kurzatmigkeit (Dyspnoe), zunächst bei Belastung und später auch in Ruhe
  • Anhaltende Müdigkeit oder Erschöpfung
  • Brustschmerzen oder Druck
  • Schwindel oder Ohnmacht
  • Schwellungen der Beine, Knöchel oder des Bauches (ein Anzeichen für Rechtsherzinsuffizienz)
  • Herzklopfen (schneller oder unregelmäßiger Herzschlag)

Diese Symptome können mit denen anderer, häufiger auftretender Erkrankungen verwechselt werden, weshalb eine frühzeitige ärztliche Untersuchung unerlässlich ist.

Wie wird es diagnostiziert?

Die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie (PH) beginnt in der Regel mit einer klinischen Untersuchung (Anamnese und körperliche Untersuchung), wenn anhaltende Symptome den Verdacht begründen. Weitere Untersuchungen können Folgendes umfassen:

  • Echokardiogramm
  • Ein nichtinvasiver Ultraschalltest zur Schätzung des Pulmonalarteriendrucks und zur Beurteilung der Herzfunktion.
  • Rechtsherzkatheteruntersuchung
  • Der Goldstandard-Test. Er misst direkt den Druck in den Lungenarterien und bestätigt die Diagnose [1, 6].

Zusätzliche Tests

  • Röntgen der Brust
  • Computertomographie (CT)-Scan
  • Lungenfunktionstests
  • Pulsoximetrie oder arterielle Blutgasanalyse
  • Sechs-Minuten-Gehtest

Diese Tests helfen dabei, die zugrunde liegenden Ursachen der PH zu identifizieren und die Planung der am besten geeigneten Behandlung zu steuern [6].

Warum kommt es vor?

Ursachen und Klassifizierung

Pulmonale Hypertonie ist keine einzelne Erkrankung, sondern eine Gruppe von Störungen mit unterschiedlichen Ursachen. Sie wird anhand des Ursprungs der Erkrankung in fünf Gruppen eingeteilt [1,7].

Gruppe 1: Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)

Bei dieser Patientengruppe liegt das Problem direkt in den kleinen Lungenarterien, die dicker, steifer und enger werden. Dies führt zu einem deutlichen Anstieg des Drucks in diesen Gefäßen, selbst wenn keine andere signifikante Herz- oder Lungenerkrankung vorliegt.

Zu den häufigsten PAK-Typen gehören:

  • Idiopathische PAH: Es konnte keine eindeutige Ursache identifiziert werden
  • Erbliche PAH: im Zusammenhang mit genetischen Mutationen, die innerhalb einer Familie vererbt werden können.
  • PAH in Verbindung mit anderen Erkrankungen: einschließlich Bindegewebserkrankungen (z. B. Sklerodermie oder Lupus), HIV-Infektion, Lebererkrankungen oder angeborenen Herzfehlern.
  • PAK im Zusammenhang mit der Einnahme bestimmter Medikamente oder Toxine, einschließlich bestimmter Medikamente zur Gewichtsreduktion.

Gruppe 1 umfasst spezifische Behandlungen, die direkt auf die Lungenarterien abzielen.

Gruppe 2: PH aufgrund einer Linksherzerkrankung

Diese Form der pulmonalen Hypertonie tritt auf, wenn die linke Herzkammer nicht effizient pumpt, beispielsweise aufgrund einer Herzinsuffizienz oder einer Herzklappenerkrankung. Das Blut staut sich in die Lunge zurück und erhöht so den Druck im Lungenkreislauf [9].

Bei dieser Gruppe steht die Behandlung der zugrunde liegenden Herzerkrankung im Vordergrund (Herzmedikamente, Klappenreparatur usw.), nicht die Anwendung von PH-spezifischen Medikamenten [9].

Gruppe 3: PH aufgrund von Lungenerkrankungen oder Hypoxie

Diese Form der pulmonalen Hypertonie entsteht durch chronische Lungenerkrankungen oder einen langfristig niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut.

Häufige Ursachen sind:

  • Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
  • Lungenfibrose
  • Mittelschwere bis schwere unbehandelte Schlafapnoe
  • Interstitielle Lungenerkrankungen
  • Langes Leben oder Arbeiten in großer Höhe

Die Behandlung der zugrunde liegenden Lungenerkrankung und die Sicherstellung einer ausreichenden Sauerstoffversorgung haben oberste Priorität. In sorgfältig ausgewählten Fällen können PAH-spezifische Medikamente eingesetzt werden; ihr Nutzen ist jedoch bei vielen Patienten nicht eindeutig belegt, und sie können schädlich sein, weshalb ihre Anwendung stets unter Aufsicht erfahrener Spezialisten erfolgen sollte [1,7].

Gruppe 4: Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie

Diese Art von Erkrankung entsteht durch alte Blutgerinnsel, die sich nicht vollständig auflösen und die Lungenarterien verstopfen.

Zu den Behandlungsoptionen gehören eine Operation (pulmonale Endarteriektomie), eine Ballon-Pulmonalangioplastie oder Antikoagulanzien und gezielte Medikamente [9].

Gruppe 5: PH mit multifaktoriellen oder unklaren Mechanismen

Diese Gruppe umfasst Fälle mit mehreren gleichzeitig auftretenden Ursachen oder selteneren Erkrankungen (z. B. hämatologische Erkrankungen, bestimmte Stoffwechselerkrankungen oder Milzanomalien). Die Behandlung wird individuell auf die zugrunde liegende Erkrankung abgestimmt [9].

Verfügbare Behandlungen

Die Behandlung richtet sich nach der Art der pulmonalen Hypertonie, ihrem Schweregrad und ihrer zugrunde liegenden Ursache. Ziel ist es, die Symptome, die Belastbarkeit und die Überlebensrate zu verbessern und gleichzeitig das Risiko für die Patienten so gering wie möglich zu halten [1,2].

1. Allgemeine Behandlungen

  • Sauerstofftherapie (bei niedrigem Sauerstoffgehalt)
  • Diuretika
  • Lungenrehabilitation
  • Betreute körperliche Aktivität
  • Impfungen und Infektionskontrolle

2. PAH-spezifische Behandlungen (Gruppe 1)

Diese Medikamente zielen darauf ab, die Lungengefäße zu erweitern und die Durchblutung zu verbessern:

  • Kalziumkanalblocker (in hohen Dosen)
  • Diese Wirkstoffe sind nur bei einer kleinen Untergruppe von Patienten mit PAH wirksam, die während einer Rechtsherzkatheteruntersuchung einen positiven akuten Vasoreaktivitätstest zeigen.
  • In solchen Fällen können Medikamente wie Nifedipin, Diltiazem oder Amlodipin die Lungenarterien entspannen und die Symptome verbessern.
  • Bei Patienten ohne dokumentierte Gefäßreaktivität sollten sie nicht angewendet werden, da sie unwirksam oder potenziell schädlich sein können.
  • Endothelin-Rezeptorantagonisten (ERAs)
  • Endothelin ist ein starker Vasokonstriktor; diese Medikamente blockieren seine Wirkung und fördern die Erweiterung der Lungenarterien.
  • Sie werden oral verabreicht und haben sich als wirksam erwiesen, um die körperliche Leistungsfähigkeit zu verbessern und das Fortschreiten der Krankheit zu verzögern [10].
  • Beispiele hierfür sind Bosentan, Ambrisentan und Macitentan.
  • Phosphodiesterase-Typ-5-(PDE-5)-Inhibitoren und Stimulatoren der löslichen Guanylatzyklase (sGC)
  • Diese Wirkstoffe fördern die Erweiterung der Lungengefäße und verbessern die Durchblutung.
  • Sie werden oral verabreicht und häufig von Beginn der Therapie an in Kombination mit einem Endothelin-Rezeptorantagonisten eingesetzt.
  • Beispiele hierfür sind Sildenafil und Tadalafil.
  • Prostacyclin-Stoffwechselwirkstoffe
  • Prostacyclin ist eine körpereigene Substanz, die die Lungenarterien erweitert, die Thrombozytenaggregation hemmt und die Gefäßremodellierung begrenzt.
  • Verfügbare Darreichungsformen umfassen intravenöse, subkutane, inhalative und orale Therapien. Diese Wirkstoffe werden primär bei Patienten mit mittelschwerer bis schwerer pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) oder bei unzureichender Wirksamkeit oraler Therapien eingesetzt. Beispiele hierfür sind Epoprostenol, Treprostinil, Iloprost und Selexipag.

Frühe Kombinationstherapie und risikobasierter Ansatz

Die aktuellen Leitlinien empfehlen, eine Kombinationstherapie anstelle einer Monotherapie einzuleiten, da diese Strategie die Ergebnisse verbessert und das Fortschreiten der Krankheit verzögert [1,2].

Das Patientenrisiko (niedrig, mittel oder hoch) wird regelmäßig neu bewertet, und die Behandlung wird auf der Grundlage des klinischen Ansprechens angepasst.

Neue Therapien: Sotatercept

Sotatercept ist ein innovativer Wirkstoff, der auf einen neuartigen Signalweg (TGF-β) abzielt, der sich von herkömmlichen PAH-Therapien unterscheidet.

Jüngste klinische Studien (STELLAR, SOTERIA) haben folgende Vorteile gezeigt [3,4,5]:

  • Verbesserte Trainingskapazität
  • Reduzierte Herzarbeit
  • Verbesserte Lebensqualität
  • Verringertes Risiko einer klinischen Verschlechterung

3. Behandlung in Gruppe 3 (PH aufgrund einer Lungenerkrankung)

In Gruppe 3 besteht das Hauptziel der Behandlung darin, die Lungenerkrankung zu verbessern und sicherzustellen, dass der Körper ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird.

Zu den wichtigsten Maßnahmen gehören:

  • Optimale Behandlung der zugrunde liegenden Atemwegserkrankung (z. B. Inhalationstherapien und pulmonale Rehabilitation bei COPD, antifibrotische Therapie bei bestimmten Formen der Lungenfibrose, CPAP oder BiPAP bei Schlafapnoe).
  • Eine Sauerstofftherapie wird für Patienten mit anhaltend niedriger Sauerstoffsättigung empfohlen; sie hilft, den Druck in der Lungenarterie zu senken und die Belastbarkeit zu verbessern.
  • Impfung gegen Influenza und Pneumokokken, Raucherentwöhnung und Vermeidung von Umwelt- oder Arbeitsplatzbelastungen, die die Lunge weiter schädigen könnten.

PAH-spezifische Medikamente wie Endothelinrezeptorantagonisten oder PDE-5-Hemmer werden bei PH der Gruppe 3 nicht routinemäßig empfohlen. Ihr Einsatz beschränkt sich auf sehr ausgewählte Fälle und sollte von spezialisierten Zentren überwacht werden, da klinische Studien unterschiedliche Ergebnisse gezeigt haben.

4. Behandlung der chronischen thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (Gruppe 4)

  • Chirurgische Entfernung von thromboembolischem Material (sofern möglich)
  • Ballon-Pulmonalangioplastie
  • Gezielte medikamentöse Therapie, wenn eine Operation nicht möglich ist

In die Zukunft schauen

Pulmonale Hypertonie ist eine schwere Erkrankung; allerdings stehen heute weitaus mehr Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung als früher.

Durch frühzeitige Diagnose, Behandlung in spezialisierten Zentren und angemessene Therapie können viele Patienten länger leben und eine bessere Lebensqualität genießen.

Registratur

Register der Pulmonary Hypertension Association (PHAR) (Global)

Wichtiger Sicherheitshinweis

Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keine professionelle medizinische Beratung.

  • Jeder Fall von pulmonaler Hypertonie ist einzigartig.
  • Nur Ihr Facharzt kann bestimmen, welche spezifischen Tests Sie benötigen.
  • Der Diagnoseprozess kann je nach Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte variieren.
  • Besprechen Sie Ihre individuelle Situation IMMER mit Ihrem Gesundheitsteam.

Ihr Arzt hat das letzte Wort hinsichtlich Ihrer Diagnose und der erforderlichen Tests.

Bei Auftreten von Notfallsymptomen (starke Brustschmerzen, extreme Atemnot oder Ohnmacht) suchen Sie umgehend einen Arzt auf.

Referenzen: (Die Referenzliste bleibt in der wissenschaftlichen Zitierweise erhalten)

  1. Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Leitlinien für die Diagnose und Behandlung der pulmonalen Hypertonie. European Respiratory Journal. 2022.
  2. Dardi F, et al. Weltsymposium über pulmonale Hypertonie 2024: Aktualisierter Behandlungsalgorithmus. European Respiratory Journal. 2024.
  3. McLaughlin VV, et al. Sotatercept gegen pulmonale arterielle Hypertonie. New England Journal of Medicine. 2024.
  4. Souza R, Badesch DB, Ghofrani HA, et al. STELLAR-Testversion. Europäisches Respiratory Journal. 2023.
  5. Sitbon O, Boucly A, Weatherald J, et al. Medikamente, die auf neuartige Signalwege bei PAH abzielen. European Respiratory Journal. 2025.
  6. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut (NHLBI). Diagnóstico de hipertensión pulmonar.
  7. Aktuelle Fortschritte bei der pulmonalen arteriellen Hypertonie. National Library of Medicine. PMC11533989, 2024.
  8. Europäische Lungenstiftung. PH-Leitlinien für Laien (ES).