ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം

എന്താണ് പൾമണറി ഹൈപ്പർടെൻഷൻ?

ശ്വാസകോശത്തിലെ ധമനികളിലെ രക്തസമ്മർദ്ദം സാധാരണയേക്കാൾ കൂടുതലാകുന്ന ഒരു രോഗമാണ് പൾമണറി ഹൈപ്പർടെൻഷൻ (PH). ഇത് ഹൃദയത്തെ, പ്രത്യേകിച്ച് വലതുവശത്തെ, ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് രക്തം പമ്പ് ചെയ്യാൻ കൂടുതൽ കഠിനാധ്വാനം ചെയ്യാൻ നിർബന്ധിതമാക്കുന്നു.

കാലക്രമേണ, ഈ വർദ്ധിച്ച ജോലിഭാരം ശ്വാസതടസ്സം, കഠിനമായ ക്ഷീണം, ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ ഹൃദയത്തിനും മറ്റ് അവയവങ്ങൾക്കും കാര്യമായ കേടുപാടുകൾ എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകും. PH എല്ലായ്പ്പോഴും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയില്ലെങ്കിലും, ലക്ഷണങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിനും രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതി മന്ദഗതിയിലാക്കുന്നതിനും നിരവധി ആളുകളെ കൂടുതൽ സജീവമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നതിനും ഫലപ്രദമായ ചികിത്സകൾ ഇപ്പോൾ ലഭ്യമാണ്.

നിലവിൽ, PH എന്നത് വിശ്രമവേളയിൽ 20 mmHg-ൽ കൂടുതലുള്ള ശരാശരി ശ്വാസകോശ ധമനിയുടെ മർദ്ദമായി നിർവചിക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് വലത് ഹൃദയ കത്തീറ്ററൈസേഷൻ [1] എന്ന പ്രക്രിയ ഉപയോഗിച്ച് അളക്കുന്നു.

ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണങ്ങൾ

ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം നിശബ്ദമായി ആരംഭിച്ച് സാവധാനത്തിൽ പുരോഗമിക്കാം. ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ശ്വാസം മുട്ടൽ (ശ്വാസതടസ്സം), ആദ്യം അധ്വാനത്തോടൊപ്പം, പിന്നീട് വിശ്രമത്തിലായിരിക്കുമ്പോഴും
• നിരന്തരമായ ക്ഷീണം അല്ലെങ്കിൽ ക്ഷീണം
• നെഞ്ചുവേദന അല്ലെങ്കിൽ സമ്മർദ്ദം
• തലകറക്കം അല്ലെങ്കിൽ ബോധക്ഷയം
• കാലുകൾ, കണങ്കാലുകൾ അല്ലെങ്കിൽ വയറ്റിലെ വീക്കം (വലത് ഹൃദയസ്തംഭനത്തിന്റെ ലക്ഷണം)
• ഹൃദയമിടിപ്പ് (വേഗതയേറിയതോ ക്രമരഹിതമോ ആയ ഹൃദയമിടിപ്പ്)

ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റ് സാധാരണ അവസ്ഥകളുടെ ലക്ഷണങ്ങളുമായി ആശയക്കുഴപ്പത്തിലാക്കാം, അതുകൊണ്ടാണ് നേരത്തെയുള്ള മെഡിക്കൽ വിലയിരുത്തൽ അത്യാവശ്യമായിരിക്കുന്നത്.

ഇത് എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും?

സ്ഥിരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ സംശയം ജനിപ്പിക്കുമ്പോൾ, ഒരു ക്ലിനിക്കൽ വിലയിരുത്തലോടെയാണ് (മെഡിക്കൽ ചരിത്രവും ശാരീരിക പരിശോധനയും) PH രോഗനിർണയം സാധാരണയായി ആരംഭിക്കുന്നത്. കൂടുതൽ പരിശോധനകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടാം:

• എക്കോകാർഡയോഗ്രാം
• ശ്വാസകോശ ധമനിയുടെ മർദ്ദം കണക്കാക്കുകയും ഹൃദയത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം വിലയിരുത്തുകയും ചെയ്യുന്ന ഒരു നോൺ-ഇൻവേസിവ് അൾട്രാസൗണ്ട് പരിശോധന.

• വലത് ഹൃദയ കത്തീറ്ററൈസേഷൻ
• സ്വർണ്ണ നിലവാര പരിശോധന. ഇത് ശ്വാസകോശ ധമനികളിലെ മർദ്ദം നേരിട്ട് അളക്കുകയും രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു [1, 6].

അധിക പരിശോധനകൾ

• നെഞ്ചിൻറെ എക്സ് - റേ
• കമ്പ്യൂട്ട്ഡ് ടോമോഗ്രഫി (സിടി) സ്കാൻ
• ശ്വാസകോശ പ്രവർത്തന പരിശോധനകൾ
• പൾസ് ഓക്സിമെട്രി അല്ലെങ്കിൽ ധമനികളിലെ രക്ത വാതക വിശകലനം
• ആറ് മിനിറ്റ് നടത്ത പരിശോധന

ഈ പരിശോധനകൾ PH ന്റെ അടിസ്ഥാന കാരണങ്ങൾ തിരിച്ചറിയാനും ഏറ്റവും ഉചിതമായ ചികിത്സ ആസൂത്രണം ചെയ്യാനും സഹായിക്കുന്നു [6].

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്?

കാരണങ്ങളും വർഗ്ഗീകരണവും

ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം ഒരു ഒറ്റ രോഗമല്ല, മറിച്ച് വ്യത്യസ്ത അടിസ്ഥാന കാരണങ്ങളുള്ള ഒരു കൂട്ടം വൈകല്യങ്ങളാണ്. ഈ അവസ്ഥയുടെ ഉത്ഭവത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കി ഇതിനെ അഞ്ച് ഗ്രൂപ്പുകളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു [1,7].

ഗ്രൂപ്പ് 1: പൾമണറി ആർട്ടീരിയൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ (PAH)

ഈ ഗ്രൂപ്പിൽ, പ്രശ്നം നേരിട്ട് ചെറിയ ശ്വാസകോശ ധമനികളിലാണ് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്, അവ കൂടുതൽ കട്ടിയുള്ളതും, ദൃഢവും, ഇടുങ്ങിയതുമായി മാറുന്നു. മറ്റ് കാര്യമായ ഹൃദയ അല്ലെങ്കിൽ ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങളൊന്നുമില്ലാത്തപ്പോൾ പോലും, ഈ പാത്രങ്ങൾക്കുള്ളിലെ മർദ്ദം ഇത് ഗണ്യമായി വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

PAH-ന്റെ സാധാരണ തരങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ഇഡിയൊപാത്തിക് പിഎഎച്ച്: വ്യക്തമായ കാരണം കണ്ടെത്തിയിട്ടില്ല.
• ഹെറിറ്റബിൾ പിഎഎച്ച്: ഒരു കുടുംബത്തിനുള്ളിൽ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാവുന്ന ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടത്.
• മറ്റ് രോഗങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട PAH: ബന്ധിത ടിഷ്യു രോഗങ്ങൾ (ഉദാ: സ്ക്ലിറോഡെർമ അല്ലെങ്കിൽ ല്യൂപ്പസ്), എച്ച്ഐവി അണുബാധ, കരൾ രോഗം, അല്ലെങ്കിൽ ജന്മനായുള്ള ഹൃദ്രോഗം എന്നിവയുൾപ്പെടെ.
• ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കുന്നതിനുള്ള പ്രത്യേക മരുന്നുകൾ ഉൾപ്പെടെ ചില മരുന്നുകളുമായോ വിഷവസ്തുക്കളുമായോ സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട PAH.

ഗ്രൂപ്പ് 1 ന് ശ്വാസകോശ ധമനികളെ നേരിട്ട് ലക്ഷ്യം വച്ചുള്ള പ്രത്യേക ചികിത്സകളുണ്ട്.

ഗ്രൂപ്പ് 2: ഇടത് ഹൃദ്രോഗം മൂലമുള്ള പി.എച്ച്.

ഹൃദയസ്തംഭനം അല്ലെങ്കിൽ വാൽവുലാർ ഹൃദ്രോഗം പോലുള്ള കാരണങ്ങളാൽ ഹൃദയത്തിന്റെ ഇടതുവശം കാര്യക്ഷമമായി പമ്പ് ചെയ്യാത്തപ്പോഴാണ് ഈ തരത്തിലുള്ള PH സംഭവിക്കുന്നത്. രക്തം ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് തിരികെ കയറുകയും ശ്വാസകോശ രക്തചംക്രമണത്തിലെ മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു [9].

ഈ ഗ്രൂപ്പിലെ മുൻഗണന PH-നിർദ്ദിഷ്ട മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നതിനേക്കാൾ അടിസ്ഥാന ഹൃദ്രോഗം (ഹൃദയ മരുന്നുകൾ, വാൽവ് നന്നാക്കൽ മുതലായവ) ചികിത്സിക്കുക എന്നതാണ് [9].

ഗ്രൂപ്പ് 3: ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ ഹൈപ്പോക്സിയ മൂലമുള്ള PH

വിട്ടുമാറാത്ത ശ്വാസകോശ രോഗം അല്ലെങ്കിൽ രക്തത്തിലെ ഓക്സിജന്റെ അളവ് ദീർഘകാലമായി കുറയുന്നത് മൂലമാണ് ഈ തരത്തിലുള്ള PH വികസിക്കുന്നത്.

സാധാരണ കാരണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ശ്വാസകോശ രോഗപ്രതിരോധം (സി.ആർ.ഡി. ഡി)
• ശ്വാസകോശം ഫൈബ്രോസിസ്
• ചികിത്സിക്കാത്ത സ്ലീപ് അപ്നിയ മിതമായതോ കഠിനമോ ആയ അവസ്ഥ.
• ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങൾ
• ഉയർന്ന ഉയരത്തിൽ ദീർഘനേരം താമസിക്കുകയോ ജോലി ചെയ്യുകയോ ചെയ്യുക

പ്രധാന മുൻഗണന അടിസ്ഥാന ശ്വാസകോശ രോഗത്തിന്റെ ചികിത്സയും മതിയായ ഓക്സിജൻ ലഭ്യത ഉറപ്പാക്കുകയുമാണ്. ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം തിരഞ്ഞെടുത്ത കേസുകളിൽ, PAH- നിർദ്ദിഷ്ട മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കാം; എന്നിരുന്നാലും, പല രോഗികളിലും അവയുടെ ഗുണം വ്യക്തമായി തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല, അവ ദോഷകരമാകാം, അതിനാൽ അവയുടെ ഉപയോഗം എല്ലായ്പ്പോഴും പരിചയസമ്പന്നരായ സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകളുടെ മേൽനോട്ടത്തിലായിരിക്കണം [1,7].

ഗ്രൂപ്പ് 4: ക്രോണിക് ത്രോംബോബോളിക് പൾമണറി ഹൈപ്പർടെൻഷൻ

പഴയ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് മൂലമാണ് ഈ തരം ഉണ്ടാകുന്നത്, അവ പൂർണ്ണമായും അലിഞ്ഞുപോകാതെയും ശ്വാസകോശ ധമനികളെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നതിലൂടെയുമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.

ശസ്ത്രക്രിയ (പൾമണറി എൻഡാർട്ടെക്ടമി), ബലൂൺ പൾമണറി ആൻജിയോപ്ലാസ്റ്റി, അല്ലെങ്കിൽ ആന്റികോഗുലന്റ്, ലക്ഷ്യമിട്ട മരുന്നുകൾ എന്നിവ ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു [9].

ഗ്രൂപ്പ് 5: മൾട്ടിഫാക്റ്റോറിയൽ അല്ലെങ്കിൽ വ്യക്തമല്ലാത്ത സംവിധാനങ്ങളുള്ള PH

ഈ ഗ്രൂപ്പിൽ ഒന്നിലധികം ഒരേ സമയ കാരണങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കേസുകൾ അല്ലെങ്കിൽ അത്ര സാധാരണമല്ലാത്ത അവസ്ഥകൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, രക്തത്തിലെ തകരാറുകൾ, തിരഞ്ഞെടുത്ത ഉപാപചയ രോഗങ്ങൾ, അല്ലെങ്കിൽ പ്ലീഹ അസാധാരണത്വങ്ങൾ) എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. അടിസ്ഥാന രോഗത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കി ചികിത്സ വ്യക്തിഗതമാക്കിയിരിക്കുന്നു [9].

ലഭ്യമായ ചികിത്സകൾ

PH ന്റെ തരം, അതിന്റെ തീവ്രത, അടിസ്ഥാന കാരണം എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും ചികിത്സ. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ, വ്യായാമ ശേഷി, അതിജീവനം എന്നിവ മെച്ചപ്പെടുത്തുക, അതേസമയം രോഗികളെ ഏറ്റവും കുറഞ്ഞ അപകടസാധ്യതയുള്ള നിലയിൽ നിലനിർത്തുക എന്നിവയാണ് ലക്ഷ്യം [1,2].

1. പൊതു ചികിത്സകൾ

• ഓക്സിജൻ തെറാപ്പി (ഓക്സിജന്റെ അളവ് കുറയുമ്പോൾ)
• ഡിയറിറ്റിക്സ്
• ശ്വാസകോശ പുനരധിവാസം
• നിയന്ത്രിത ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ
• വാക്സിനേഷനുകളും അണുബാധ നിയന്ത്രണവും

2. PAH-നിർദ്ദിഷ്ട ചികിത്സകൾ (ഗ്രൂപ്പ് 1)

ഈ മരുന്നുകൾ ശ്വാസകോശ പാത്രങ്ങൾ വികസിപ്പിക്കുകയും രക്തയോട്ടം മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ് ലക്ഷ്യം:

• കാൽസ്യം ചാനൽ ബ്ലോക്കറുകൾ (ഉയർന്ന അളവിൽ)
• വലത് ഹൃദയ കത്തീറ്ററൈസേഷൻ സമയത്ത് പോസിറ്റീവ് അക്യൂട്ട് വാസോറിയാക്റ്റിവിറ്റി ടെസ്റ്റ് കാണിക്കുന്ന PAH ഉള്ള ഒരു ചെറിയ കൂട്ടം രോഗികളിൽ മാത്രമേ ഈ ഏജന്റുകൾ ഫലപ്രദമാകൂ.
• അത്തരം സന്ദർഭങ്ങളിൽ, നിഫെഡിപൈൻ, ഡിൽറ്റിയാസെം അല്ലെങ്കിൽ അംലോഡിപൈൻ പോലുള്ള മരുന്നുകൾ ശ്വാസകോശ ധമനികളെ വിശ്രമിക്കുകയും ലക്ഷണങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യും.
• വാസോറിയാക്റ്റിവിറ്റി രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടില്ലാത്ത രോഗികളിൽ ഇവ ഉപയോഗിക്കരുത്, കാരണം അവ ഫലപ്രദമല്ലാത്തതോ ദോഷകരമോ ആകാം.

• എൻഡോതെലിൻ റിസപ്റ്റർ എതിരാളികൾ (ERAs)
• എൻഡോതെലിൻ ഒരു ശക്തമായ വാസകോൺസ്ട്രിക്റ്ററാണ്; ഈ മരുന്നുകൾ അതിന്റെ ഫലങ്ങളെ തടയുകയും ശ്വാസകോശ ധമനികളുടെ വികാസത്തെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
• അവ വാമൊഴിയായി നൽകപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ വ്യായാമ ശേഷി മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും രോഗ പുരോഗതി വൈകിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നുവെന്ന് തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട് [10].
• ബോസെന്റൻ, ആംബ്രിസെന്റൻ, മാസിറ്റെന്റൻ എന്നിവ ഉദാഹരണങ്ങളാണ്.

• ഫോസ്ഫോഡിസ്റ്ററേസ് ടൈപ്പ് 5 (PDE-5) ഇൻഹിബിറ്ററുകളും ലയിക്കുന്ന ഗ്വാനൈലേറ്റ് സൈക്ലേസ് (sGC) ഉത്തേജകങ്ങളും
• ഈ ഏജന്റുകൾ ശ്വാസകോശത്തിലെ വാസോഡിലേഷൻ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുകയും രക്തയോട്ടം മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.
• ചികിത്സയുടെ തുടക്കം മുതൽ അവ വാമൊഴിയായി നൽകപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ പലപ്പോഴും എൻഡോതെലിൻ റിസപ്റ്റർ എതിരാളിയുമായി സംയോജിപ്പിച്ച് ഉപയോഗിക്കുന്നു.
• സിൽഡെനാഫിൽ, ടഡലഫിൽ എന്നിവ ഉദാഹരണങ്ങളാണ്.

• പ്രോസ്റ്റാസൈക്ലിൻ പാത്ത്‌വേ ഏജന്റുകൾ
• പ്രോസ്റ്റാസൈക്ലിൻ ഒരു എൻഡോജെനസ് പദാർത്ഥമാണ്, ഇത് ശ്വാസകോശ ധമനികളെ വികസിപ്പിക്കുകയും, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് അഗ്രഗേഷൻ തടയുകയും, വാസ്കുലർ പുനർനിർമ്മാണം പരിമിതപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.
• ലഭ്യമായ ഫോർമുലേഷനുകളിൽ ഇൻട്രാവണസ്, സബ്ക്യുട്ടേനിയസ്, ഇൻഹേൽഡ്, ഓറൽ തെറാപ്പികൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. മിതമായതോ കഠിനമോ ആയ PAH ഉള്ള രോഗികളിലോ ഓറൽ തെറാപ്പികൾ അപര്യാപ്തമാകുമ്പോഴോ ഈ ഏജന്റുകൾ പ്രധാനമായും ഉപയോഗിക്കുന്നു. എപ്പോപ്രോസ്റ്റെനോൾ, ട്രെപ്രോസ്റ്റിനിൽ, ഇലോപ്രോസ്റ്റ്, സെലെക്സിപാഗ് എന്നിവ ഉദാഹരണങ്ങളാണ്.

ആദ്യകാല കോമ്പിനേഷൻ തെറാപ്പിയും റിസ്ക് അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള സമീപനവും

മോണോതെറാപ്പിക്ക് പകരം കോമ്പിനേഷൻ തെറാപ്പി ആരംഭിക്കാൻ നിലവിലെ മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശങ്ങൾ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു, കാരണം ഈ തന്ത്രം ഫലങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും രോഗ പുരോഗതി വൈകിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു [1,2].

രോഗിയുടെ അപകടസാധ്യത (കുറഞ്ഞത്, ഇടത്തരം അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്നത്) ഇടയ്ക്കിടെ വീണ്ടും വിലയിരുത്തുകയും ക്ലിനിക്കൽ പ്രതികരണത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കി ചികിത്സ ക്രമീകരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

നോവൽ തെറാപ്പികൾ: സോട്ടാറ്റെർസെപ്റ്റ്

പരമ്പരാഗത PAH ചികിത്സകളിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായ ഒരു നവീന സിഗ്നലിംഗ് പാത (TGF-β) ലക്ഷ്യമിടുന്ന ഒരു നൂതന ഏജന്റാണ് സൊട്ടാറ്റെർസെപ്റ്റ്.

സമീപകാല ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങൾ (STELLAR, SOTERIA) ഇനിപ്പറയുന്ന ഗുണങ്ങൾ തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട് [3,4,5]:

• മെച്ചപ്പെട്ട വ്യായാമ ശേഷി
• ഹൃദയത്തിന്റെ പ്രവർത്തനഭാരം കുറയുന്നു
• മെച്ചപ്പെട്ട ജീവിത നിലവാരം
• ക്ലിനിക്കൽ വഷളാകാനുള്ള സാധ്യത കുറയുന്നു

3. ഗ്രൂപ്പ് 3 ലെ ചികിത്സ (ശ്വാസകോശ രോഗം മൂലമുള്ള PH)

ഗ്രൂപ്പ് 3 ൽ, ശ്വാസകോശ രോഗം മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും ശരീരത്തിന് ആവശ്യമായ ഓക്സിജൻ ലഭിക്കുന്നുണ്ടെന്ന് ഉറപ്പാക്കുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ് ചികിത്സയുടെ പ്രധാന ലക്ഷ്യം.

പ്രധാന നടപടികളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• അടിസ്ഥാന ശ്വസന രോഗത്തിന്റെ ഒപ്റ്റിമൽ ചികിത്സ (ഉദാഹരണത്തിന്, സി‌ഒ‌പി‌ഡിയിൽ ഇൻഹേൽഡ് തെറാപ്പികളും പൾമണറി റീഹാബിലിറ്റേഷനും, പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസിന്റെ തിരഞ്ഞെടുത്ത രൂപങ്ങളിൽ ആന്റിഫൈബ്രോട്ടിക് തെറാപ്പിയും, സ്ലീപ് അപ്നിയയിൽ സി‌പി‌എ‌പി അല്ലെങ്കിൽ ബൈപാപ്പും).
• സ്ഥിരമായി കുറഞ്ഞ ഓക്സിജൻ സാച്ചുറേഷൻ ഉള്ള രോഗികൾക്ക് ഓക്സിജൻ തെറാപ്പി ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു; ഇത് ശ്വാസകോശ ധമനിയുടെ മർദ്ദം കുറയ്ക്കാൻ സഹായിക്കുകയും വ്യായാമ സഹിഷ്ണുത മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.
• ഇൻഫ്ലുവൻസ, ന്യൂമോകോക്കൽ വാക്സിനേഷൻ, പുകവലി നിർത്തൽ, ശ്വാസകോശത്തിന് കൂടുതൽ നാശമുണ്ടാക്കുന്ന പാരിസ്ഥിതികമോ തൊഴിൽപരമോ ആയ സമ്പർക്കം ഒഴിവാക്കൽ.

ഗ്രൂപ്പ് 3 PH-ൽ എൻഡോതെലിൻ റിസപ്റ്റർ ആന്റഗോണിസ്റ്റുകൾ അല്ലെങ്കിൽ PDE-5 ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ പോലുള്ള PAH-നിർദ്ദിഷ്ട മരുന്നുകൾ പതിവായി ശുപാർശ ചെയ്യുന്നില്ല. അവയുടെ ഉപയോഗം വളരെ തിരഞ്ഞെടുത്ത കേസുകളിൽ മാത്രമായി പരിമിതപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു, കൂടാതെ വിദഗ്ദ്ധ കേന്ദ്രങ്ങൾ മേൽനോട്ടം വഹിക്കണം, കാരണം ക്ലിനിക്കൽ പഠനങ്ങൾ വേരിയബിൾ ഫലങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു.

4. ക്രോണിക് ത്രോംബോബോളിക് PH ചികിത്സ (ഗ്രൂപ്പ് 4)

• ത്രോംബോബോളിക് വസ്തുക്കൾ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യൽ (സാധ്യമാകുമ്പോൾ)
• ബലൂൺ പൾമണറി ആൻജിയോപ്ലാസ്റ്റി
• ശസ്ത്രക്രിയ ഒരു ഓപ്ഷനല്ലാത്തപ്പോൾ ലക്ഷ്യമിട്ടുള്ള മെഡിക്കൽ തെറാപ്പി

ഭാവിയിലേക്ക് നോക്കുന്നു

ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം ഒരു ഗുരുതരമായ രോഗമാണ്; എന്നിരുന്നാലും, മുൻകാലങ്ങളെ അപേക്ഷിച്ച് ഇന്ന് വളരെയധികം ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ ലഭ്യമാണ്.

നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയം, പ്രത്യേക കേന്ദ്രങ്ങളിലെ പരിചരണം, ഉചിതമായ തെറാപ്പി എന്നിവയിലൂടെ, നിരവധി രോഗികൾക്ക് കൂടുതൽ കാലം ജീവിക്കാനും മെച്ചപ്പെട്ട ജീവിത നിലവാരം ആസ്വദിക്കാനും കഴിയും.

രജിസ്ട്രി

പൾമണറി ഹൈപ്പർടെൻഷൻ അസോസിയേഷൻ രജിസ്ട്രി (PHAR) (ഗ്ലോബൽ)

പ്രധാനപ്പെട്ട സുരക്ഷാ അറിയിപ്പ്

ഈ വിവരങ്ങൾ വിദ്യാഭ്യാസ ആവശ്യങ്ങൾക്ക് മാത്രമുള്ളതാണ്, പ്രൊഫഷണൽ മെഡിക്കൽ കൺസൾട്ടേഷന് പകരമാവില്ല.

• ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദത്തിന്റെ ഓരോ കേസും സവിശേഷമാണ്.
• നിങ്ങൾക്ക് ഏതൊക്കെ പ്രത്യേക പരിശോധനകൾ ആവശ്യമാണെന്ന് നിങ്ങളുടെ മെഡിക്കൽ സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിന് മാത്രമേ നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയൂ.
• നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെയും മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തെയും ആശ്രയിച്ച് രോഗനിർണയ പ്രക്രിയ വ്യത്യാസപ്പെടാം.
• നിങ്ങളുടെ വ്യക്തിഗത സാഹചര്യത്തെക്കുറിച്ച് എല്ലായ്പ്പോഴും നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ സംരക്ഷണ സംഘവുമായി ബന്ധപ്പെടുക.

നിങ്ങളുടെ രോഗനിർണയത്തെയും ആവശ്യമായ പരിശോധനകളെയും കുറിച്ചുള്ള അന്തിമ അധികാരം നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്കാണ്.

നിങ്ങൾക്ക് അടിയന്തിര ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ (കഠിനമായ നെഞ്ചുവേദന, ശ്വാസതടസ്സം, അല്ലെങ്കിൽ ബോധക്ഷയം), ഉടൻ വൈദ്യസഹായം തേടുക.

അവലംബം:

1. ഹംബർട്ട് എം, തുടങ്ങിയവർ. 2022 പൾമണറി ഹൈപ്പർടെൻഷന്റെ രോഗനിർണയത്തിനും ചികിത്സയ്ക്കുമുള്ള ESC/ERS മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശങ്ങൾ. യൂറോപ്യൻ റെസ്പിറേറ്ററി ജേണൽ. 2022.
2. ഡാർഡി എഫ്, തുടങ്ങിയവർ. പൾമണറി ഹൈപ്പർടെൻഷനെക്കുറിച്ചുള്ള ലോക സിമ്പോസിയം 2024: പുതുക്കിയ ചികിത്സാ അൽഗോരിതം. യൂറോപ്യൻ റെസ്പിറേറ്ററി ജേണൽ. 2024.
3. മക്ലാഫ്ലിൻ വി.വി, തുടങ്ങിയവർ. പൾമണറി ആർട്ടീരിയൽ ഹൈപ്പർടെൻഷനുള്ള സോട്ടറ്റർസെപ്റ്റ്. ന്യൂ ഇംഗ്ലണ്ട് ജേണൽ ഓഫ് മെഡിസിൻ. 2024.
4. സൗസ ആർ, ബഡെഷ് ഡിബി, ഘോഫ്രാനി എച്ച്എ, തുടങ്ങിയവർ. STELLAR ട്രയൽ. യൂറോപ്യൻ റെസ്പിറേറ്ററി ജേർണൽ. 2023.
5. സിറ്റ്ബൺ ഒ, ബൗക്ലി എ, വെതറാൾഡ് ജെ, തുടങ്ങിയവർ. പിഎഎച്ചിലെ നൂതന പാതകളെ ലക്ഷ്യമിടുന്ന മരുന്നുകൾ. യൂറോപ്യൻ റെസ്പിറേറ്ററി ജേണൽ. 2025.
6. നാഷണൽ ഹാർട്ട്, ലംഗ് ആൻഡ് ബ്ലഡ് ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് (NHLBI). പൾമോണർ രോഗനിർണയം.
7. പൾമണറി ആർട്ടീരിയൽ ഹൈപ്പർടെൻഷനിലെ സമീപകാല പുരോഗതി. നാഷണൽ ലൈബ്രറി ഓഫ് മെഡിസിൻ. PMC11533989, 2024.
8. യൂറോപ്യൻ ലങ് ഫൗണ്ടേഷൻ. PH ലേ ഗൈഡ്‌ലൈൻസ് (ES).