फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप भनेको के हो?

पल्मोनरी हाइपरटेन्सन (PH) एउटा यस्तो रोग हो जसमा फोक्सोको धमनीहरूमा रक्तचाप सामान्य भन्दा बढी हुन्छ। यसले मुटुलाई, विशेष गरी दाहिने भागलाई, फोक्सोमा रगत पम्प गर्न बढी काम गर्न बाध्य पार्छ।

समय बित्दै जाँदा, यो बढेको कामको बोझले सास फेर्न गाह्रो हुने, गम्भीर थकान हुने, र यदि उपचार नगरिएमा, मुटु र अन्य अंगहरूमा उल्लेखनीय क्षति पुर्‍याउन सक्छ। यद्यपि PH सधैं निको हुन सक्दैन, प्रभावकारी उपचारहरू अब उपलब्ध छन् जसले लक्षणहरू सुधार गर्दछ, रोगको प्रगतिलाई ढिलो गर्दछ, र धेरै मानिसहरूलाई थप सक्रिय जीवन बिताउन अनुमति दिन्छ।

हाल, PH लाई आरामको समयमा २० mmHg भन्दा बढीको औसत फुफ्फुसीय धमनीको चापको रूपमा परिभाषित गरिएको छ, जुन दायाँ मुटुको क्याथेटराइजेशन [1] भनिने प्रक्रिया प्रयोग गरेर मापन गरिन्छ।

सबैभन्दा सामान्य लक्षणहरू

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप चुपचाप सुरु हुन सक्छ र बिस्तारै बढ्न सक्छ। सबैभन्दा सामान्य लक्षणहरूमा समावेश छन्:

• सास फेर्न गाह्रो हुनु (डिस्प्निया), सुरुमा परिश्रम गर्दा र पछि आराम गर्दा पनि
• लगातार थकान वा थकान
• छाती दुखाई वा दबाव
• चक्कर आउने वा बेहोश हुनु
• खुट्टा, गोलीगाँठो वा पेट सुन्निने (दायाँ मुटुको चाल बन्द भएको संकेत)
• धड्कन (तीव्र वा अनियमित मुटुको धड्कन)

यी लक्षणहरू अन्य सामान्य अवस्थाहरूसँग भ्रमित हुन सक्छन्, त्यसैले प्रारम्भिक चिकित्सा मूल्याङ्कन आवश्यक छ।

यो कसरी निदान गरिन्छ?

PH को निदान सामान्यतया क्लिनिकल मूल्याङ्कन (चिकित्सा इतिहास र शारीरिक परीक्षण) बाट सुरु हुन्छ जब लगातार लक्षणहरूले शंका उत्पन्न गर्दछ। थप परीक्षणमा समावेश हुन सक्छ:

• इकोकार्डियोग्राम
• फुफ्फुसीय धमनीको चाप अनुमान गर्ने र मुटुको कार्यको मूल्याङ्कन गर्ने गैर-आक्रामक अल्ट्रासाउन्ड परीक्षण।

• दाहिने मुटुको क्याथेटराइजेशन
• सुनौलो मानक परीक्षण। यसले फुफ्फुसीय धमनीहरूमा सिधै दबाब मापन गर्छ र निदान पुष्टि गर्छ [1, 6]।

थप परीक्षणहरू

• छातिको एक्स - रे
• कम्प्युटेड टोमोग्राफी (CT) स्क्यान
• पल्मोनरी प्रकार्य परीक्षण
• पल्स अक्सिमेट्री वा धमनी रक्त ग्यास विश्लेषण
• छ मिनेट पैदल परीक्षण

यी परीक्षणहरूले PH को अन्तर्निहित कारणहरू पहिचान गर्न र सबैभन्दा उपयुक्त उपचारको योजना बनाउन मद्दत गर्छन् [6]।

यो किन हुन्छ?

कारणहरू र वर्गीकरण

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप एउटा मात्र रोग होइन, बरु विभिन्न अन्तर्निहित कारणहरू भएका विकारहरूको समूह हो। यो अवस्थाको उत्पत्तिको आधारमा यसलाई पाँच समूहमा वर्गीकृत गरिएको छ [1,7]।

समूह १: फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (PAH)

यस समूहमा, समस्या सिधै साना फुफ्फुसीय धमनीहरू भित्र हुन्छ, जुन बाक्लो, कडा र साँघुरो हुँदै जान्छ। यसले यी धमनीहरू भित्र दबाब उल्लेखनीय रूपमा बढाउँछ, जबकि अन्य कुनै महत्त्वपूर्ण अन्तर्निहित मुटु वा फोक्सोको रोग छैन।

PAH का सामान्य प्रकारहरू समावेश छन्:

• इडियोपैथिक PAH: कुनै स्पष्ट कारण पहिचान गरिएको छैन।
• वंशाणुगत PAH: परिवार भित्र वंशाणुगत रूपमा प्राप्त हुन सक्ने आनुवंशिक उत्परिवर्तनसँग सम्बन्धित।
• PAH अन्य रोगहरूसँग सम्बन्धित: संयोजी तन्तु रोगहरू (जस्तै, स्क्लेरोडर्मा वा लुपस), HIV संक्रमण, कलेजो रोग, वा जन्मजात हृदय रोग सहित।
• PAH निश्चित औषधि वा विषाक्त पदार्थहरूको सम्पर्कसँग सम्बन्धित छ, जसमा विशेष तौल घटाउने औषधिहरू पनि समावेश छन्।

समूह १ मा फुफ्फुसीय धमनीहरूलाई प्रत्यक्ष रूपमा लक्षित गर्ने विशेष उपचारहरू छन्।

समूह २: बायाँ मुटु रोगको कारणले PH

PH को यो रूप तब हुन्छ जब मुटुको बायाँ भागले प्रभावकारी रूपमा पम्प गर्दैन, उदाहरणका लागि, मुटुको विफलता वा भल्भ्युलर मुटु रोगको कारणले। रगत फोक्सोमा फिर्ता जान्छ, जसले गर्दा फुफ्फुसीय परिसंचरणमा दबाब बढ्छ [9]।

यस समूहमा प्राथमिकता भनेको PH-विशिष्ट औषधिहरू प्रयोग गर्नुको सट्टा अन्तर्निहित मुटु रोग (हृदय रोग औषधि, भल्भ मर्मत, आदि) को उपचार गर्नु हो [9]।

समूह ३: फोक्सोको रोग वा हाइपोक्सियाको कारणले हुने PH

PH को यो रूप पुरानो फोक्सोको रोग वा रगतमा लामो समयसम्म कम अक्सिजनको स्तरको कारणले विकसित हुन्छ।

सामान्य कारणहरूले समावेश गर्दछ:

• पुरानो Obstructive पुष्प रोग (COPD)
• पल्मोनरी फाइब्रोसिस
• मध्यम देखि गम्भीर उपचार नगरिएको स्लीप एपनिया
• मध्यवर्ती फोक्सो रोगहरू
• उच्च उचाइमा लामो समयसम्म बस्ने वा काम गर्ने

मुख्य प्राथमिकता भनेको अन्तर्निहित फोक्सोको रोगको उपचार गर्नु र पर्याप्त अक्सिजन सुनिश्चित गर्नु हो। सावधानीपूर्वक चयन गरिएका केसहरूमा, PAH-विशिष्ट औषधिहरू प्रयोग गर्न सकिन्छ; यद्यपि, धेरै बिरामीहरूमा तिनीहरूको फाइदा स्पष्ट रूपमा प्रदर्शन गरिएको छैन र तिनीहरू हानिकारक हुन सक्छन्, त्यसैले तिनीहरूको प्रयोग सधैं अनुभवी विशेषज्ञहरूद्वारा पर्यवेक्षण गर्नुपर्छ [1,7]।

समूह ४: दीर्घकालीन थ्रोम्बोइम्बोलिक पल्मोनरी उच्च रक्तचाप

यो प्रकार पुराना रगतका थक्काहरूबाट हुन्छ जुन पूर्ण रूपमा विघटन हुँदैन र फुफ्फुसीय धमनीहरूमा अवरोध पुर्‍याउँछ।

उपचार विकल्पहरूमा शल्यक्रिया (पल्मोनरी एन्डार्टेरेक्टोमी), बेलुन पल्मोनरी एन्जियोप्लास्टी, वा एन्टिकोआगुलेन्ट र लक्षित औषधिहरू समावेश छन् [9]।

समूह ५: बहुपक्षीय वा अस्पष्ट संयन्त्र भएको PH

यस समूहमा धेरै समवर्ती कारणहरू वा कम सामान्य अवस्थाहरूसँग सम्बन्धित केसहरू समावेश छन् (जस्तै, हेमेटोलोजिक विकारहरू, चयन गरिएका चयापचय रोगहरू, वा स्प्लेनिक असामान्यताहरू)। उपचार अन्तर्निहित रोगको आधारमा व्यक्तिगत रूपमा निर्धारण गरिन्छ [9]।

उपलब्ध उपचारहरू

उपचार PH को प्रकार, यसको गम्भीरता र यसको अन्तर्निहित कारणमा निर्भर गर्दछ। लक्ष्य भनेको लक्षणहरू, व्यायाम क्षमता र बाँच्नको लागि सुधार गर्नु हो, बिरामीहरूलाई सबैभन्दा कम सम्भावित जोखिम स्तरमा राख्दै [1,2]।

१. सामान्य उपचारहरू

• अक्सिजन थेरापी (जब अक्सिजनको स्तर कम हुन्छ)
• Diuretics
• फुफ्फुसीय पुनर्वास
• पर्यवेक्षित शारीरिक गतिविधि
• खोप र संक्रमण नियन्त्रण

२. PAH-विशिष्ट उपचारहरू (समूह १)

यी औषधिहरूले फुफ्फुसीय नलीहरूलाई फैलाउने र रक्त प्रवाह सुधार गर्ने लक्ष्य राख्छन्:

• क्याल्सियम च्यानल ब्लकरहरू (उच्च मात्रामा)
• यी एजेन्टहरू PAH भएका बिरामीहरूको सानो उपसमूहमा मात्र प्रभावकारी हुन्छन् जसले दाहिने मुटुको क्याथेटराइजेशनको समयमा सकारात्मक तीव्र भासोरिएक्टिविटी परीक्षण देखाउँछन्।
• यस्तो अवस्थामा, निफेडिपाइन, डिल्टियाजेम, वा एमलोडिपाइन जस्ता औषधिहरूले फुफ्फुसीय धमनीहरूलाई आराम दिन र लक्षणहरू सुधार गर्न सक्छन्।
• कागजातित रक्तनली सक्रियता नभएका बिरामीहरूमा तिनीहरूलाई प्रयोग गर्नु हुँदैन, किनकि तिनीहरू अप्रभावी वा सम्भावित रूपमा हानिकारक हुन सक्छन्।

• एन्डोथेलिन रिसेप्टर विरोधीहरू (ERAs)
• एन्डोथेलिन एक शक्तिशाली भासोकन्स्ट्रिक्टर हो; यी औषधिहरूले यसको प्रभावलाई रोक्छन् र फुफ्फुसीय धमनीको रक्तनलीलाई बढावा दिन्छन्।
• तिनीहरूलाई मौखिक रूपमा दिइन्छ र व्यायाम क्षमता सुधार गर्ने र रोगको प्रगतिमा ढिलाइ गर्ने देखाइएको छ [10]।
• उदाहरणहरूमा बोसेन्टन, एम्ब्रिसेन्टन, र म्यासिटेन्टन समावेश छन्।

• फस्फोडिएस्टेरेज प्रकार ५ (PDE-५) अवरोधकहरू र घुलनशील ग्वानिलेट साइक्लेज (sGC) उत्तेजकहरू
• यी एजेन्टहरूले फुफ्फुसीय रक्तनलीहरूको सञ्चारलाई बढावा दिन्छन् र रक्त प्रवाह सुधार गर्छन्।
• तिनीहरू मौखिक रूपमा दिइन्छ र उपचारको सुरुवातदेखि नै एन्डोथेलिन रिसेप्टर प्रतिपक्षीसँग संयोजनमा प्रायः प्रयोग गरिन्छ।
• उदाहरणहरूमा सिल्डेनाफिल र टाडालाफिल समावेश छन्।

• प्रोस्टेसाइक्लिन मार्ग एजेन्टहरू
• प्रोस्टासाइक्लिन एक अन्तर्जात पदार्थ हो जसले फुफ्फुसीय धमनीहरूलाई फैलाउँछ, प्लेटलेट एकत्रीकरणलाई रोक्छ, र भास्कुलर पुनर्निर्माणलाई सीमित गर्दछ।
• उपलब्ध सूत्रहरूमा नसा, छालाको तल, सास फेर्ने, र मौखिक उपचारहरू समावेश छन्। यी एजेन्टहरू मुख्यतया मध्यम देखि गम्भीर PAH भएका बिरामीहरूमा वा मौखिक उपचारहरू अपर्याप्त हुँदा प्रयोग गरिन्छ। उदाहरणहरूमा इपोप्रोस्टेनोल, ट्रेप्रोस्टिनिल, इलोप्रोस्ट, र सेलेक्सिप्याग समावेश छन्।

प्रारम्भिक संयोजन थेरापी र जोखिम-आधारित दृष्टिकोण

हालका दिशानिर्देशहरूले मोनोथेरापीको सट्टा संयोजन थेरापी सुरु गर्न सिफारिस गर्छन्, किनकि यो रणनीतिले परिणामहरू सुधार गर्छ र रोगको प्रगतिमा ढिलाइ गर्छ [1,2]।

बिरामीको जोखिम (कम, मध्यम, वा उच्च) को आवधिक रूपमा पुन: मूल्याङ्कन गरिन्छ, र क्लिनिकल प्रतिक्रियाको आधारमा उपचार समायोजन गरिन्छ।

उपन्यास उपचार: सोटाटरसेप्ट

सोटाटरसेप्ट एक नवीन एजेन्ट हो जसले परम्परागत PAH थेरापीहरू भन्दा फरक, नयाँ सिग्नलिङ मार्ग (TGF-β) लाई लक्षित गर्दछ।

हालैका क्लिनिकल परीक्षणहरू (STELLAR, SOTERIA) ले निम्न फाइदाहरू प्रदर्शन गरेका छन् [3,4,5]:

• सुधारिएको व्यायाम क्षमता
• मुटुको कामको भार कम भयो
• जीवनको गुणस्तर सुधारिएको
• क्लिनिकल बिग्रने जोखिम कम हुन्छ

३. समूह ३ मा उपचार (फोक्सोको रोगको कारणले PH)

समूह ३ मा, उपचारको मुख्य लक्ष्य फोक्सोको रोगमा सुधार गर्नु र शरीरलाई पर्याप्त अक्सिजन प्राप्त हुने कुरा सुनिश्चित गर्नु हो।

मुख्य उपायहरू समावेश छन्:

• अन्तर्निहित श्वासप्रश्वास रोगको इष्टतम उपचार (जस्तै, COPD मा सास लिने उपचार र फुफ्फुसीय पुनर्वास, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिसका चयन गरिएका रूपहरूमा एन्टीफाइब्रोटिक थेरापी, स्लीप एपनियामा CPAP वा BiPAP)।
• लगातार कम अक्सिजन संतृप्ति भएका बिरामीहरूको लागि अक्सिजन थेरापी सिफारिस गरिन्छ; यसले फुफ्फुसीय धमनीको चाप कम गर्न र व्यायाम सहनशीलता सुधार गर्न मद्दत गर्दछ।
• इन्फ्लुएन्जा र न्युमोकोकल खोप, धूम्रपान त्याग, र फोक्सोलाई थप क्षति पुर्‍याउन सक्ने वातावरणीय वा व्यावसायिक सम्पर्कबाट बच्ने।

समूह ३ PH मा एन्डोथेलिन रिसेप्टर एन्टागोनिस्ट वा PDE-5 इन्हिबिटर जस्ता PAH-विशिष्ट औषधिहरू नियमित रूपमा सिफारिस गरिँदैनन्। तिनीहरूको प्रयोग धेरै चयन गरिएका केसहरूमा सीमित छ र विशेषज्ञ केन्द्रहरूद्वारा पर्यवेक्षण गरिनुपर्छ, किनकि क्लिनिकल अध्ययनहरूले परिवर्तनशील परिणामहरू देखाएका छन्।

४. दीर्घकालीन थ्रोम्बोइम्बोलिक PH को उपचार (समूह ४)

• थ्रोम्बोइम्बोलिक सामग्रीको शल्यक्रियाद्वारा हटाउने (सम्भव भएमा)
• बेलुन पल्मोनरी एन्जियोप्लास्टी
• शल्यक्रिया विकल्प नभएको बेला लक्षित चिकित्सा उपचार

भविष्य हेर्दै

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप एक गम्भीर रोग हो; यद्यपि, विगतको तुलनामा आज धेरै उपचार विकल्पहरू उपलब्ध छन्।

प्रारम्भिक निदान, विशेष केन्द्रहरूमा हेरचाह र उपयुक्त उपचारको साथ, धेरै बिरामीहरू लामो समयसम्म बाँच्न सक्छन् र राम्रो जीवनको आनन्द लिन सक्छन्।

रजिस्ट्री

पल्मोनरी हाइपरटेन्सन एसोसिएसन रजिस्ट्री (PHAR) (ग्लोबल)

महत्त्वपूर्ण सुरक्षा सूचना

यो जानकारी शैक्षिक उद्देश्यका लागि मात्र हो र व्यावसायिक चिकित्सा परामर्शलाई प्रतिस्थापन गर्दैन।

• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचापको प्रत्येक केस अद्वितीय हुन्छ।
• तपाईंलाई कुन विशेष परीक्षणहरू आवश्यक छ भनेर तपाईंको चिकित्सा विशेषज्ञले मात्र निर्धारण गर्न सक्नुहुन्छ।
• तपाईंको लक्षण र चिकित्सा इतिहासको आधारमा निदान प्रक्रिया फरक हुन सक्छ।
• आफ्नो व्यक्तिगत अवस्थाको बारेमा सधैं आफ्नो स्वास्थ्य सेवा टोलीसँग परामर्श गर्नुहोस्।

तपाईंको निदान र आवश्यक परीक्षणहरूको बारेमा अन्तिम अधिकार तपाईंको डाक्टरसँग हुन्छ।

यदि तपाईंले आपतकालीन लक्षणहरू (गम्भीर छाती दुख्ने, अत्यधिक सास फेर्न गाह्रो हुने, वा बेहोस हुने) अनुभव गर्नुभयो भने, तुरुन्तै चिकित्सा ध्यान खोज्नुहोस्।

सन्दर्भ:

1. हम्बर्ट एम, एट अल। २०२२ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचापको निदान र उपचारको लागि ESC/ERS दिशानिर्देशहरू। युरोपेली रेस्पिरेटरी जर्नल। २०२२।
2. डार्डी एफ, एट अल। पल्मोनरी हाइपरटेन्सन २०२४ मा विश्व संगोष्ठी: अद्यावधिक उपचार एल्गोरिथ्म। युरोपेली रेस्पिरेटरी जर्नल। २०२४।
3. McLaughlin VV, et al। फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप को लागी Sotatercept। न्यू इङ्गल्याण्ड जर्नल अफ मेडिसिन। २०२४।
4. Souza R, Badesch DB, Ghofrani HA, et al। STELLAR परीक्षण। युरोपेली श्वसन जर्नल। २०२३।
5. सिटबोन ओ, बाउक्ली ए, वेदरल्ड जे, एट अल। PAH मा नयाँ मार्गहरूलाई लक्षित गर्ने औषधिहरू। युरोपेली रेस्पिरेटरी जर्नल। २०२५।
6. राष्ट्रिय हृदय, फोक्सो र रक्त संस्थान (NHLBI)। पल्मोनरको उच्च रक्तचापको निदान।
7. फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचापमा हालसालै भएका प्रगतिहरू। राष्ट्रिय चिकित्सा पुस्तकालय। PMC11533989, २०२४।
8. युरोपेली लङ फाउन्डेसन। PH ले दिशानिर्देशहरू (ES)।