O que é Hipertensão Pulmonar?

A hipertensão pulmonar (HP) é uma doença na qual a pressão sanguínea nas artérias dos pulmões está mais alta que o normal. Isso força o coração, especialmente o lado direito, a trabalhar mais para bombear o sangue para os pulmões.

Com o tempo, esse aumento da carga de trabalho pode levar à falta de ar, fadiga intensa e, se não tratada, a danos significativos ao coração e a outros órgãos. Embora a hipertensão pulmonar nem sempre tenha cura, existem tratamentos eficazes disponíveis que melhoram os sintomas, retardam a progressão da doença e permitem que muitas pessoas levem uma vida mais ativa.

Atualmente, a HP é definida como uma pressão média da artéria pulmonar superior a 20 mmHg em repouso, medida através de um procedimento denominado cateterismo do coração direito [1].

Sintomas mais comuns

A hipertensão pulmonar pode começar silenciosamente e progredir lentamente. Os sintomas mais comuns incluem:

  • Falta de ar (dispneia), inicialmente com esforço e posteriormente mesmo em repouso.
  • Cansaço ou fadiga persistente
  • Dor ou pressão no peito
  • Tontura ou desmaio
  • Inchaço nas pernas, tornozelos ou abdômen (um sinal de insuficiência cardíaca direita)
  • Palpitações (batimentos cardíacos rápidos ou irregulares)

Esses sintomas podem ser confundidos com os de outras doenças mais comuns, por isso a avaliação médica precoce é essencial.

Como é diagnosticado?

O diagnóstico de hipertensão pulmonar (HP) geralmente começa com uma avaliação clínica (histórico médico e exame físico) quando sintomas persistentes levantam suspeitas. Outros exames podem incluir:

  • Ecocardiograma
  • Um exame de ultrassom não invasivo que estima as pressões da artéria pulmonar e avalia a função cardíaca.
  • Cateterismo cardíaco direito
  • O teste padrão ouro. Ele mede diretamente as pressões nas artérias pulmonares e confirma o diagnóstico [1, 6].

Testes adicionais

  • Raio-x do tórax
  • Tomografia computadorizada (TC)
  • Testes de função pulmonar
  • Oximetria de pulso ou análise de gases sanguíneos arteriais
  • Teste de caminhada de seis minutos

Esses testes ajudam a identificar as causas subjacentes da HP e a orientar o planejamento do tratamento mais adequado [6].

Por que isso acontece?

Causas e Classificação

A hipertensão pulmonar não é uma única doença, mas sim um grupo de distúrbios com diferentes causas subjacentes. É classificada em cinco grupos com base na origem da condição [1,7].

Grupo 1: Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)

Nesse grupo, o problema reside diretamente nas pequenas artérias pulmonares, que se tornam mais espessas, rígidas e estreitas. Isso aumenta consideravelmente a pressão nesses vasos, mesmo quando não há outras doenças cardíacas ou pulmonares subjacentes significativas.

Os tipos comuns de HAP incluem:

  • Hipertensão arterial pulmonar idiopática: nenhuma causa clara é identificada.
  • Hipertensão arterial pulmonar hereditária: relacionada a mutações genéticas que podem ser herdadas dentro de uma família.
  • Hipertensão arterial pulmonar (HAP) associada a outras doenças: incluindo doenças do tecido conjuntivo (por exemplo, esclerodermia ou lúpus), infecção pelo HIV, doença hepática ou cardiopatia congênita.
  • Os PAHs estão associados à exposição a certos medicamentos ou toxinas, incluindo alguns medicamentos específicos para perda de peso.

O Grupo 1 dispõe de tratamentos específicos que visam diretamente as artérias pulmonares.

Grupo 2: Hipertensão pulmonar devido a doença cardíaca esquerda

Esta forma de HP ocorre quando o lado esquerdo do coração não bombeia eficientemente, por exemplo, devido a insuficiência cardíaca ou doença cardíaca valvular. O sangue retorna aos pulmões, aumentando a pressão na circulação pulmonar [9].

A prioridade neste grupo é tratar a doença cardíaca subjacente (medicamentos cardíacos, reparação de válvulas, etc.) em vez de usar medicamentos específicos para HP [9].

Grupo 3: Hipertensão pulmonar devido a doenças pulmonares ou hipóxia

Essa forma de hipertensão pulmonar se desenvolve devido a doenças pulmonares crônicas ou níveis baixos de oxigênio no sangue a longo prazo.

As causas comuns incluem:

  • Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC)
  • Fibrose pulmonar
  • Apneia do sono moderada a grave não tratada
  • Doenças pulmonares intersticiais
  • Viver ou trabalhar por longos períodos em grandes altitudes.

A principal prioridade é o tratamento da doença pulmonar subjacente e a garantia de oxigenação adequada. Em casos cuidadosamente selecionados, podem ser utilizados medicamentos específicos para HAP; no entanto, o seu benefício não foi claramente demonstrado em muitos pacientes e podem ser prejudiciais, pelo que a sua utilização deve ser sempre supervisionada por especialistas experientes [1,7].

Grupo 4: Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica

Esse tipo de obstrução é causado por coágulos sanguíneos antigos que não se dissolvem completamente e acabam bloqueando as artérias pulmonares.

As opções de tratamento incluem cirurgia (endarterectomia pulmonar), angioplastia pulmonar com balão ou medicamentos anticoagulantes e direcionados [9].

Grupo 5: Hipertensão pulmonar com mecanismos multifatoriais ou pouco claros

Este grupo inclui casos associados a múltiplas causas concomitantes ou condições menos comuns (por exemplo, distúrbios hematológicos, doenças metabólicas selecionadas ou anomalias esplênicas). O tratamento é individualizado com base na doença subjacente [9].

Tratamentos Disponíveis

O tratamento depende do tipo de HP, da sua gravidade e da sua causa subjacente. O objetivo é melhorar os sintomas, a capacidade de exercício e a sobrevivência, mantendo os pacientes no nível de risco mais baixo possível [1,2].

1. Tratamentos Gerais

  • Terapia com oxigênio (quando os níveis de oxigênio estão baixos)
  • Diuréticos
  • Reabilitação pulmonar
  • Atividade física supervisionada
  • Vacinação e controle de infecções

2. Tratamentos específicos para HAP (Grupo 1)

Esses medicamentos têm como objetivo dilatar os vasos pulmonares e melhorar o fluxo sanguíneo:

  • Bloqueadores dos canais de cálcio (em altas doses)
  • Esses agentes são eficazes apenas em um pequeno subconjunto de pacientes com HAP que apresentam um teste de vasorreatividade aguda positivo durante o cateterismo cardíaco direito.
  • Nesses casos, medicamentos como nifedipina, diltiazem ou anlodipino podem relaxar as artérias pulmonares e melhorar os sintomas.
  • Não devem ser utilizados em pacientes sem vasorreatividade documentada, pois podem ser ineficazes ou potencialmente prejudiciais.
  • Antagonistas do receptor de endotelina (ERAs)
  • A endotelina é um potente vasoconstritor; esses medicamentos bloqueiam seus efeitos e promovem a vasodilatação da artéria pulmonar.
  • Eles são administrados por via oral e demonstraram melhorar a capacidade de exercício e retardar a progressão da doença [10].
  • Exemplos incluem bosentana, ambrisentana e macitentana.
  • Inibidores da fosfodiesterase tipo 5 (PDE-5) e estimuladores da guanilato ciclase solúvel (sGC)
  • Esses agentes promovem a vasodilatação pulmonar e melhoram o fluxo sanguíneo.
  • São administrados por via oral e frequentemente utilizados em combinação com um antagonista do receptor de endotelina desde o início da terapia.
  • Exemplos incluem sildenafil e tadalafil.
  • Agentes da via da prostaciclina
  • A prostaciclina é uma substância endógena que dilata as artérias pulmonares, inibe a agregação plaquetária e limita a remodelação vascular.
  • As formulações disponíveis incluem terapias intravenosas, subcutâneas, inalatórias e orais. Esses agentes são usados ​​principalmente em pacientes com hipertensão arterial pulmonar (HAP) moderada a grave ou quando as terapias orais são insuficientes. Exemplos incluem epoprostenol, treprostinil, iloprost e selexipag.

Terapia Combinada Precoce e Abordagem Baseada no Risco

As diretrizes atuais recomendam iniciar a terapia combinada em vez da monoterapia, pois essa estratégia melhora os resultados e retarda a progressão da doença [1,2].

O risco do paciente (baixo, intermediário ou alto) é reavaliado periodicamente e o tratamento é ajustado com base na resposta clínica.

Novas terapias: Sotatercept

O sotatercept é um agente inovador que atua em uma nova via de sinalização (TGF-β), distinta das terapias tradicionais para hipertensão arterial pulmonar (HAP).

Ensaios clínicos recentes (STELLAR, SOTERIA) demonstraram os seguintes benefícios [3,4,5]:

  • Melhor capacidade de exercício
  • Redução da carga cardíaca
  • Melhor qualidade de vida
  • Redução do risco de agravamento clínico

3. Tratamento no Grupo 3 (Hipertensão Pulmonar Devido a Doença Pulmonar)

No Grupo 3, o principal objetivo do tratamento é melhorar a doença pulmonar e garantir que o corpo receba oxigênio suficiente.

As principais medidas incluem:

  • Tratamento ideal da doença respiratória subjacente (por exemplo, terapias inalatórias e reabilitação pulmonar na DPOC, terapia antifibrótica em formas selecionadas de fibrose pulmonar, CPAP ou BiPAP na apneia do sono).
  • A oxigenoterapia é recomendada para pacientes com saturação de oxigênio persistentemente baixa; ela ajuda a reduzir a pressão da artéria pulmonar e melhora a tolerância ao exercício.
  • Vacinação contra gripe e pneumonia, cessação do tabagismo e evitar exposições ambientais ou ocupacionais que possam causar danos adicionais aos pulmões.

Medicamentos específicos para hipertensão arterial pulmonar (HAP), como antagonistas dos receptores de endotelina ou inibidores da PDE-5, não são recomendados rotineiramente no grupo 3 de HAP. Seu uso é limitado a casos muito selecionados e deve ser supervisionado por centros especializados, visto que estudos clínicos têm demonstrado resultados variáveis.

4. Tratamento da Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica (Grupo 4)

  • Remoção cirúrgica do material tromboembólico (quando viável)
  • angioplastia pulmonar com balão
  • Terapia médica direcionada quando a cirurgia não é uma opção.

Olhando para o futuro

A hipertensão pulmonar é uma doença grave; no entanto, hoje em dia existem muito mais opções de tratamento disponíveis do que no passado.

Com diagnóstico precoce, atendimento em centros especializados e terapia adequada, muitos pacientes podem viver mais tempo e desfrutar de uma melhor qualidade de vida.

Lista de Presentes

Registro da Associação de Hipertensão Pulmonar (PHAR) (Global)

Aviso de segurança importante

Esta informação destina-se apenas a fins educativos e NÃO substitui a consulta médica profissional.

  • Cada caso de hipertensão pulmonar é único.
  • Somente seu médico especialista pode determinar quais exames específicos você precisa.
  • O processo de diagnóstico pode variar dependendo dos seus sintomas e histórico médico.
  • Consulte SEMPRE sua equipe de saúde em relação à sua situação individual.

O seu médico tem a palavra final sobre o seu diagnóstico e os exames necessários.

Se você apresentar sintomas de emergência (dor intensa no peito, falta de ar extrema ou desmaio), procure atendimento médico imediatamente.

Referências:

  1. Humbert M, et al. Diretrizes ESC/ERS de 2022 para o diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar. European Respiratory Journal. 2022.
  2. Dardi F, et al. Simpósio Mundial sobre Hipertensão Pulmonar 2024: Algoritmo de tratamento atualizado. European Respiratory Journal. 2024.
  3. McLaughlin VV, et al. Sotatercepte para hipertensão arterial pulmonar. Jornal de Medicina da Nova Inglaterra. 2024.
  4. Souza R, Badesch DB, Ghofrani HA, et al. Ensaio ESTLAR. Jornal Respiratório Europeu. 2023.
  5. Sitbon O, Boucly A, Weatherald J, et al. Medicamentos que visam novas vias na HAP. European Respiratory Journal. 2025.
  6. Instituto Nacional do Coração, Pulmão e Sangue (NHLBI). Diagnóstico de hipertensão pulmonar.
  7. Avanços recentes na hipertensão arterial pulmonar. Biblioteca Nacional de Medicina. PMC11533989, 2024.
  8. Fundação Europeia do Pulmão. Diretrizes para leigos sobre hipertensão pulmonar (ES).