Что такое легочная гипертензия?

Легочная гипертензия (ЛГ) — это заболевание, при котором кровяное давление в артериях легких выше нормы. Это заставляет сердце, особенно правое, работать интенсивнее, чтобы перекачивать кровь в легкие.

Со временем такое увеличение нагрузки может привести к одышке, сильной усталости и, если не лечить, к значительному повреждению сердца и других органов. Хотя легочную гипертензию не всегда можно вылечить, в настоящее время доступны эффективные методы лечения, которые улучшают симптомы, замедляют прогрессирование заболевания и позволяют многим людям вести более активный образ жизни.

В настоящее время легочная гипертензия определяется как среднее давление в легочной артерии более 20 мм рт. ст. в состоянии покоя, измеренное с помощью процедуры, называемой катетеризацией правого сердца [1].

Наиболее распространенные симптомы

Легочная гипертензия может начинаться бессимптомно и прогрессировать медленно. Наиболее распространенные симптомы включают:

  • Одышка (диспноэ), первоначально при физической нагрузке, а затем даже в состоянии покоя.
  • Постоянная усталость или утомляемость
  • Боль в груди или давление
  • Головокружение или обморок
  • Отек ног, лодыжек или живота (признак правожелудочковой недостаточности)
  • Учащенное сердцебиение (быстрое или нерегулярное сердцебиение)

Эти симптомы можно спутать с симптомами других, более распространенных заболеваний, поэтому крайне важно своевременно обратиться к врачу.

Как это диагностируется?

Диагностика легочной гипертензии обычно начинается с клинического обследования (сбор анамнеза и физикальное обследование), когда сохраняющиеся симптомы вызывают подозрение. Дополнительные исследования могут включать:

  • эхокардиограмма
  • Неинвазивный ультразвуковой тест, позволяющий оценить давление в легочной артерии и функцию сердца.
  • Катетеризация правых отделов сердца
  • Золотой стандарт исследования. Он напрямую измеряет давление в легочных артериях и подтверждает диагноз [1, 6].

Дополнительные тесты

  • Рентгенограмма грудной клетки
  • Компьютерная томография (КТ)
  • Функциональные тесты легких
  • Пульсоксиметрия или анализ газов артериальной крови
  • Тест с шестиминутной ходьбой

Эти тесты помогают выявить основные причины легочной гипертензии и определить наиболее подходящее лечение [6].

Почему это происходит?

Причины и классификация

Легочная гипертензия — это не одно заболевание, а скорее группа расстройств с различными причинами. Она классифицируется на пять групп в зависимости от происхождения состояния [1,7].

Группа 1: Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

В этой группе проблема заключается непосредственно в мелких легочных артериях, которые становятся толще, жестче и уже. Это значительно повышает давление в этих сосудах, даже при отсутствии других серьезных заболеваний сердца или легких.

К распространенным типам ЛАГ относятся:

  • Идиопатическая легочная артериальная гипертензия: четкая причина не установлена.
  • Наследственная легочная артериальная гипертензия: связана с генетическими мутациями, которые могут передаваться по наследству в семье.
  • Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с другими заболеваниями, включая заболевания соединительной ткани (например, склеродермию или волчанку), ВИЧ-инфекцию, заболевания печени или врожденные пороки сердца.
  • Легочные артериальные газы, связанные с воздействием определенных лекарств или токсинов, включая некоторые препараты для снижения веса.

В группе 1 применяются специфические методы лечения, направленные непосредственно на легочные артерии.

Группа 2: легочная гипертензия, обусловленная заболеванием левого желудочка сердца.

Эта форма легочной гипертензии возникает, когда левая сторона сердца неэффективно перекачивает кровь, например, из-за сердечной недостаточности или клапанной болезни сердца. Кровь застаивается в легких, повышая давление в легочном кровообращении [9].

В этой группе приоритет отдается лечению основного заболевания сердца (кардиологические препараты, восстановление клапанов и т. д.), а не применению препаратов, специфичных для легочной гипертензии [9].

Группа 3: легочная гипертензия, вызванная заболеваниями легких или гипоксией.

Эта форма легочной гипертензии развивается вследствие хронического заболевания легких или длительного снижения уровня кислорода в крови.

Общие причины включают в себя:

  • Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)
  • Легочный фиброз
  • Умеренное или тяжелое нелеченное апноэ во сне
  • Интерстициальные заболевания легких
  • Длительное проживание или работа на большой высоте

Главным приоритетом является лечение основного заболевания легких и обеспечение адекватной оксигенации. В тщательно отобранных случаях могут применяться препараты, специфичные для ЛАГ; однако их эффективность не была четко продемонстрирована у многих пациентов, и они могут быть вредны, поэтому их применение всегда должно осуществляться под наблюдением опытных специалистов [1,7].

Группа 4: Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Этот тип заболевания вызван застарелыми тромбами, которые не полностью растворяются и закупоривают легочные артерии.

Варианты лечения включают хирургическое вмешательство (легочная эндартерэктомия), баллонную легочную ангиопластику или антикоагулянтную и таргетную медикаментозную терапию [9].

Группа 5: легочная гипертензия с многофакторными или неясными механизмами.

В эту группу входят случаи, связанные с множественными сопутствующими причинами или менее распространенными состояниями (например, гематологические расстройства, отдельные метаболические заболевания или аномалии селезенки). Лечение подбирается индивидуально в зависимости от основного заболевания [9].

Доступные процедуры

Лечение зависит от типа легочной гипертензии, ее тяжести и основной причины. Цель состоит в улучшении симптомов, переносимости физических нагрузок и выживаемости, при этом поддерживая пациентов на минимально возможном уровне риска [1,2].

1. Общие методы лечения

  • Кислородная терапия (при низком уровне кислорода)
  • Диуретики
  • Легочная реабилитация
  • Контролируемая физическая активность
  • Вакцинация и контроль инфекций

2. Специфические методы лечения ЛАГ (группа 1)

Эти препараты направлены на расширение легочных сосудов и улучшение кровотока:

  • Блокаторы кальциевых каналов (в высоких дозах)
  • Эти препараты эффективны лишь у небольшой группы пациентов с легочной артериальной гипертензией, у которых при катетеризации правых отделов сердца выявляется положительный результат теста на острую вазореактивность.
  • В таких случаях препараты, такие как нифедипин, дилтиазем или амлодипин, могут расслабить легочные артерии и улучшить симптомы.
  • Их не следует применять у пациентов без подтвержденной вазореактивности, поскольку они могут быть неэффективными или потенциально вредными.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина (ERA)
  • Эндотелин является мощным сосудосуживающим средством; эти препараты блокируют его действие и способствуют расширению легочных артерий.
  • Они принимаются перорально и, как было показано, улучшают переносимость физических нагрузок и замедляют прогрессирование заболевания [10].
  • В качестве примеров можно привести бозентан, амбризентан и мацитентан.
  • Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (PDE-5) и стимуляторы растворимой гуанилатциклазы (sGC)
  • Эти препараты способствуют расширению легочных сосудов и улучшают кровоток.
  • Они принимаются внутрь и часто используются в сочетании с антагонистом рецепторов эндотелина с самого начала терапии.
  • В качестве примеров можно привести силденафил и тадалафил.
  • агенты, воздействующие на путь простациклина
  • Простациклин — это эндогенное вещество, которое расширяет легочные артерии, подавляет агрегацию тромбоцитов и ограничивает ремоделирование сосудов.
  • Доступные лекарственные формы включают внутривенное, подкожное, ингаляционное и пероральное применение. Эти препараты в основном используются у пациентов с умеренной и тяжелой легочной артериальной гипертензией или в случаях, когда пероральная терапия неэффективна. Примерами таких препаратов являются эпопростенол, трепростинил, илопрост и селексипаг.

Ранняя комбинированная терапия и подход, основанный на оценке риска

В настоящее время рекомендуется начинать комбинированную терапию, а не монотерапию, поскольку эта стратегия улучшает результаты и замедляет прогрессирование заболевания [1,2].

Риск для пациента (низкий, средний или высокий) периодически переоценивается, и лечение корректируется в зависимости от клинического ответа.

Новые методы лечения: Сотатерцепт

Сотатерцепт — это инновационный препарат, воздействующий на новый сигнальный путь (TGF-β), отличающийся от традиционных методов лечения легочной артериальной гипертензии.

Недавние клинические испытания (STELLAR, SOTERIA) продемонстрировали следующие преимущества [3,4,5]:

  • Улучшенная способность к физической нагрузке
  • Снижение нагрузки на сердце
  • Улучшение качества жизни
  • Снижен риск клинического ухудшения

3. Лечение в группе 3 (легочная гипертензия, вызванная заболеванием легких)

В группе 3 основная цель лечения — улучшение состояния легких и обеспечение организма достаточным количеством кислорода.

Основные меры включают:

  • Оптимальное лечение основного заболевания дыхательной системы (например, ингаляционная терапия и легочная реабилитация при ХОБЛ, антифибротическая терапия при отдельных формах легочного фиброза, CPAP или BiPAP при апноэ во сне).
  • Кислородная терапия рекомендуется пациентам с постоянно низким уровнем насыщения крови кислородом; она помогает снизить давление в легочной артерии и улучшить переносимость физических нагрузок.
  • Вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции, отказ от курения и избегание воздействия факторов окружающей среды или профессиональных вредных веществ, которые могут еще больше повредить легкие.

Специфические препараты для лечения легочной артериальной гипертензии, такие как антагонисты рецепторов эндотелина или ингибиторы ФДЭ-5, обычно не рекомендуются при легочной гипертензии 3-й группы. Их применение ограничено очень редкими случаями и должно осуществляться под наблюдением специалистов, поскольку клинические исследования показали противоречивые результаты.

4. Лечение хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (группа 4)

  • Хирургическое удаление тромбоэмболического материала (по возможности).
  • Баллонная легочная ангиопластика
  • Целенаправленная медикаментозная терапия в случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно.

Глядя в будущее

Легочная гипертензия — серьёзное заболевание; однако сегодня доступно гораздо больше вариантов лечения, чем в прошлом.

Благодаря ранней диагностике, лечению в специализированных центрах и соответствующей терапии многие пациенты могут прожить дольше и наслаждаться лучшим качеством жизни.

реестра

Реестр Ассоциации легочной гипертензии (PHAR) (глобальный)

Важное примечание по безопасности

Данная информация предназначена исключительно для образовательных целей и НЕ заменяет консультацию профессионального врача.

  • Каждый случай легочной гипертензии уникален.
  • Только ваш лечащий врач может определить, какие именно анализы вам необходимы.
  • Процесс диагностики может варьироваться в зависимости от ваших симптомов и истории болезни.
  • ВСЕГДА консультируйтесь со своей медицинской командой по поводу вашей индивидуальной ситуации.

Окончательное решение о вашем диагнозе и необходимых анализах принимает ваш лечащий врач.

При появлении симптомов, требующих неотложной медицинской помощи (сильная боль в груди, сильная одышка или обморок), немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Ссылки:

  1. Гумберт М. и др. Рекомендации ESC/ERS 2022 года по диагностике и лечению легочной гипертензии. Европейский респираторный журнал. 2022.
  2. Дарди Ф. и др. Всемирный симпозиум по легочной гипертензии 2024: Обновленный алгоритм лечения. Европейский респираторный журнал. 2024.
  3. Маклафлин В.В. и др. Сотатерцепт при легочной артериальной гипертензии. Медицинский журнал Новой Англии. 2024.
  4. Соуза Р., Бадеш Д.Б., Гофрани Х.А. и др. ЗВЕЗДНЫЙ суд. Европейский респираторный журнал. 2023.
  5. Ситбон О., Букли А., Уэзерэлд Дж. и др. Препараты, воздействующие на новые пути развития легочной артериальной гипертензии. Европейский респираторный журнал. 2025.
  6. Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI). Диагностика легочной гипертензии.
  7. Последние достижения в области легочной артериальной гипертензии. Национальная медицинская библиотека. PMC11533989, 2024.
  8. Европейский фонд пульмонологии. Рекомендации для неспециалистов по профилактике легочной гипертензии (ЕС).