ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு என்றால் என்ன?

ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு, பொதுவாக ஆல்பா-1 என்று குறிப்பிடப்படுகிறது, இது ஒரு மரபுவழி மரபணு நிலை, இது பெற்றோரிடமிருந்து அவர்களின் குழந்தைகளுக்கு அனுப்பப்படலாம். ஆல்பா-1 உள்ளவர்களுக்கு நுரையீரலைப் பாதுகாக்கும் AAT எனப்படும் புரதத்தின் அளவு குறைவாக உள்ளது. ஐரோப்பாவிலும் அமெரிக்காவிலும், ஒவ்வொரு நாட்டிலும் சுமார் 100,000 மக்கள் ஆல்பா-1 ஆல் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

ஆல்பா -1 நுரையீரல் எம்பிஸிமா (நுரையீரலில் உள்ள காற்றுப் பைகள் சேதமடைந்துள்ளன), கல்லீரல் சிரோசிஸ் (கல்லீரலில் வடுக்கள்) மற்றும் பானிகுலிடிஸ் (சில பகுதிகளில் சருமத்தை கடினமாகவோ, வலியாகவோ, சிவப்பாகவோ அல்லது கருமையாகவோ உணர வைக்கும் ஒரு அரிய தோல் நிலை) ஆகியவற்றை ஏற்படுத்தும்.

இது காலப்போக்கில் மோசமாகிறது. ஆல்பா-1 க்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை என்றாலும், சிகிச்சை சில அறிகுறிகளுக்கு உதவும். ஆல்பா-1 உள்ள பெரும்பாலான மக்கள் சாதாரண ஆயுட்காலம் பெறலாம், குறிப்பாக அவர்கள் புகைபிடிக்காவிட்டால்.

நுரையீரல் அறிகுறிகள்: நுரையீரல் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் நாள்பட்ட நுரையீரல் அடைப்பு நோய் (COPD) போன்ற அறிகுறிகளைப் போலவே இருக்கும், அவை:

  • சளியுடன் நாள்பட்ட இருமல்
  • மூச்சுத்திணறல்
  • மூச்சு திணறல்
  • மீண்டும் மீண்டும் நெஞ்சு சளி

கல்லீரல் அறிகுறிகள்:

  • தோல் மற்றும் கண்கள் மஞ்சள் நிறமாக மாறுதல் (மஞ்சள் காமாலை)
  • களைப்பு
  • வயிற்றின் வீக்கம்

சில நேரங்களில், மக்களுக்கு அசாதாரணமான தோல் நிலை, பானிகுலிடிஸ் ஏற்படலாம். இது உங்கள் உடலைச் சுற்றி நகரக்கூடிய வலிமிகுந்த, சிவப்பு புடைப்புகள் போல் தோன்றலாம், மேலும் அவை உடைந்து சீழ் அல்லது திரவம் கசியக்கூடும்.

ஆல்பா-1 உள்ளவர்களின் நுரையீரல் சேதமடையக்கூடும், ஏனெனில் அவர்களின் இரத்தத்தில் ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் (AAT) எனப்படும் புரதம் இல்லை. அந்தப் புரதம் கல்லீரலில் உற்பத்தியாகி, புகையிலை புகை அல்லது பிற எரிச்சலூட்டும் பொருட்களுக்கு ஆளாகும்போது நுரையீரல் வீக்கத்திலிருந்து பாதுகாக்கிறது. நுரையீரலில் அந்தப் பாதுகாப்பு இல்லாமல், எரிச்சலூட்டும் பொருட்களை உள்ளிழுத்த பிறகு அவை சேதமடையக்கூடும்.

ஆல்ஃபா-1 உள்ளவர்களின் கல்லீரல், கல்லீரலில் இருந்து AAT வெளியிட முடியாதபோது சேதமடையலாம்.
வழக்கமான விகிதம். இது கல்லீரலில் படிந்து கல்லீரல் நோயை ஏற்படுத்தும்.

ஐரோப்பிய அல்லது வட அமெரிக்க குடும்ப வம்சாவளியைக் கொண்டவர்களிடையே ஆல்பா-1 மிகவும் பொதுவானது. ஆனால் பிற இன அல்லது இனக்குழுக்களும் ஆல்பா-1 ஐப் பெறலாம். ஆல்பா-1 உருவாக அதிக வாய்ப்புள்ளவர்கள், குறைந்த அளவிலான AAT புரதத்தைக் கொண்ட பெற்றோரைக் கொண்டவர்கள்.

ஒருவருக்கு ஆல்பா-1 இருக்கும்போது, ​​சில விஷயங்கள் நுரையீரல் நோய் உருவாகும் அபாயத்தை அதிகரிக்கும்.

  • டாக்ஷிடோ
  • இரண்டாவது கை புகைக்கு வெளிப்பாடு
  • குடும்பத்தில் எம்பிஸிமா அல்லது ஆஸ்துமா வரலாறு இருப்பது
  • மீண்டும் மீண்டும் நுரையீரல் தொற்று இருப்பது
  • தூசி நிறைந்த பகுதிகளில் வசிப்பது அல்லது வேலை செய்வது

உங்களுக்கு ஆல்பா-1 இருக்கலாம் என்று நீங்கள் நினைத்தால், உங்களுக்கு அறிகுறிகள் இருந்தால், அல்லது உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குடும்ப உறுப்பினர்களுக்கோ கல்லீரல் அல்லது நுரையீரல் நோயின் வரலாறு இருந்தால், பரிசோதனை செய்வது பற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள். உங்கள் இரத்தத்தில் உள்ள AAT புரதத்தின் அளவை சரிபார்க்க உங்கள் மருத்துவர் இரத்த பரிசோதனையையும், மரபணு மாற்றங்களை அடையாளம் காண மரபணு பரிசோதனையையும் செய்யலாம்.

நுரையீரல் செயல்பாட்டைக் கண்காணிக்க வழக்கமான நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் (PFTகள்) பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. கல்லீரல் ஆரோக்கியத்தை மதிப்பிடுவதற்கு கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் மற்றும் இமேஜிங் ஆய்வுகள் தேவைப்படலாம்.

பெருக்க சிகிச்சை:

  • சாதாரண அளவு ஆல்பா-1 உடன் தானம் செய்யப்பட்ட இரத்தத்தை, இரத்தத்திலும் நுரையீரலிலும் அளவை அதிகரிக்க IV மூலம் உங்களுக்கு வழங்கலாம், இது நுரையீரல் நோயைக் குறைக்கும் நோக்கில் உள்ளது. இது பெரும்பாலும் ஆல்பா-1 காரணமாக எம்பிஸிமா உள்ளவர்களுக்குப் பொருந்தும்.

அறிகுறி சிகிச்சை:

  • மூச்சுக்குழாய் விரிவாக்கிகள் மற்றும் உள்ளிழுக்கும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள்: நுரையீரல் அறிகுறிகளை நிர்வகிக்கவும் நுரையீரல் செயல்பாட்டை மேம்படுத்தவும் பயன்படுகிறது.
  • ஆக்ஸிஜன் சிகிச்சை: இரத்தத்தில் குறைந்த ஆக்ஸிஜன் உள்ளவர்களுக்கு அவசியமாக இருக்கலாம்.

வாழ்க்கை முறை மாற்றங்கள்:

  • புகைப்பதை நிறுத்துதல்: புகைபிடித்தல் உங்கள் நுரையீரலுக்கு சேதத்தை துரிதப்படுத்துகிறது. புகைபிடிப்பதை விட்டுவிட தொடர்ந்து முயற்சிப்பது முக்கியம், நீங்கள் கடந்த காலத்தில் வெற்றி பெறாவிட்டாலும் கூட.
  • தடுப்பூசிகள்: நுரையீரல் தொற்றுகளைத் தடுக்க இன்ஃப்ளூயன்ஸா (காய்ச்சல்) மற்றும் நிமோகோகல் (நிமோனியா) தடுப்பூசிகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.
    மேலும் அறிக இங்கே நாள்பட்ட சுவாச நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு நோய்த்தடுப்பு மருந்தின் சக்தி பற்றி.
  • நுரையீரல் மறுவாழ்வு உங்களுக்கு நன்றாக வாழவும் சுவாசிக்கவும் உதவும். இது ஒரு மேற்பார்வையிடப்பட்ட மருத்துவத் திட்டமாகும், இது உங்களுக்கு வலிமையைப் பெறவும், வேலை செய்ய அல்லது சமூக நடவடிக்கைகளுக்குச் செல்வதை எளிதாக்கவும், மனச்சோர்வு மற்றும் பதட்டத்தைக் குறைக்கவும் உதவும்.

கல்லீரல் நோய் மேலாண்மை:

  • கல்லீரல் பிரச்சனைகளைக் கண்காணிக்க உங்கள் மருத்துவர் உங்களைத் தொடர்ந்து பரிசோதிப்பார். மேம்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை பரிசீலிக்கப்படலாம்.

புதிய சிகிச்சைகள் மற்றும் ஆராய்ச்சி:

  • ஆல்பா-1 க்கான எதிர்கால சிகிச்சையாக மரபணு சிகிச்சை மற்றும் புதுமையான மருந்து விருப்பங்கள் ஆராயப்படுகின்றன.

உங்கள் மருத்துவரிடம் கேள்விகளைக் கேட்க பயப்பட வேண்டாம். உங்கள் மருத்துவருடன் பேசி ஆல்பா-1 ஐப் புரிந்துகொள்வது சிறந்த சிகிச்சையைப் பெற உதவும். உங்கள் மருத்துவரிடம் கேட்க சில கேள்விகள் இங்கே உள்ளன, ஆனால் உங்களுக்குப் புரியாத எதையும் பற்றி கேள்விகளைக் கேட்க மறக்காதீர்கள்.

  • நான் ஆல்பா-1 பரிசோதனை செய்து கொள்ள வேண்டுமா?
  • எனக்கு என்ன சிகிச்சை விருப்பங்கள் உள்ளன?
  • வேறு என்ன சுகாதார நிலைமைகளைப் பற்றி நான் தெரிந்து கொள்ள வேண்டும்?
  • நான் தொடர்ந்து வேலை செய்து எனக்குப் பிடித்த செயல்களில் ஈடுபட முடியுமா?
  • நான் எப்படி புகைபிடிப்பதை விட்டுவிட முடியும்?
  • நான் எப்போது பின்தொடர்தல் மருத்துவரின் வருகையை திட்டமிட வேண்டும்?
  • என் குடும்ப உறுப்பினர்கள் AAT இரத்தப் பரிசோதனை செய்து கொள்ள வேண்டுமா?
  • ஆல்பா-1 பற்றி என் குடும்ப உறுப்பினர்களிடம் எப்படிப் பேசுவது?

ஆல்பா-1 ஒரு மரபணு நோய் என்பதால் உங்களால் அதைத் தடுக்க முடியாது. ஆனால், உங்களுக்கு ஆல்பா-1 இருந்தால் கல்லீரல் அல்லது நுரையீரல் நோய் வருவதற்கான அபாயத்தைக் குறைக்கலாம்.

  • புகைபிடிக்கவோ அல்லது வேப் செய்யவோ கூடாது.
  • மதுவைத் தவிர்க்கவும்.
  • ரசாயனங்கள், தூசி மற்றும் பிற ஒவ்வாமை பொருட்கள் போன்ற உங்கள் நுரையீரலை எரிச்சலூட்டும் எதையும் தவிர்க்கவும்.
  • வழக்கமான உடற்பயிற்சியைப் பெறுங்கள்.
  • ஆரோக்கியமான உணவை உண்ணுங்கள்.

வளங்கள்

ஆல்பா-1 கல்லீரல் நோய் விவாத வழிகாட்டி (ஆங்கிலம்)
ஆல்பா-1 கல்லீரல் நோய் விவாத வழிகாட்டி (பிரெஞ்சு)
ஆல்பா-1 கல்லீரல் நோய் விவாத வழிகாட்டி (ஜெர்மன்)
ஆல்பா-1 கல்லீரல் நோய் விவாத வழிகாட்டி (போர்த்துகீசியம்)

நான் எங்கே மேலும் கண்டுபிடிக்க முடியும்?

ஆல்பா-1 அறக்கட்டளை
அமெரிக்க நுரையீரல் சங்கம்
ஆல்பா-1 ஐரோப்பா கூட்டணி
ஐரோப்பிய நுரையீரல் அறக்கட்டளை
ஆஸ்திரேலியாவின் ஆல்பா-1 சங்கம்

பதிவுகள்

ஆல்பா-1 ஆராய்ச்சிப் பதிவக போர்டல் (யுஎஸ்)
ஐரோப்பிய ஆல்பா-1 ஆராய்ச்சி கூட்டு முயற்சி (EARCO)

மேற்கோள்கள்:

  1. ஆல்பா-1 என்றால் என்ன? ஆல்பா-1 அறக்கட்டளை. அக்டோபர் 14, 2024 அன்று அணுகப்பட்டது. https://alpha1.org/what-is-alpha1/
  2. ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு - இது எவ்வாறு செயல்படுகிறது (வீடியோ). ஆல்பா-1 அறக்கட்டளை. அக்டோபர் 14, 2024 அன்று அணுகப்பட்டது. https://vimeo.com/247506044
  3. ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு. கிளீவ்லேண்ட் கிளினிக். அக்டோபர் 14, 2024 அன்று அணுகப்பட்டது.
    https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21175-alpha-1-antitrypsin-deficiency
  4. பன்னிகுலிடிஸின் தோல் நோயியல் மதிப்பீடு. தேசிய உயிரி தொழில்நுட்ப தகவல் மையம், தேசிய மருத்துவ நூலகம், தேசிய சுகாதார நிறுவனங்கள். அணுகப்பட்டது அக்டோபர் 14, 2024. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606121/
  5. நுரையீரல் மறுவாழ்வு. தேசிய இதயம், நுரையீரல் மற்றும் இரத்த நிறுவனம். அக்டோபர் 14, 2024 அன்று அணுகப்பட்டது. https://www.nhlbi.nih.gov/health/pulmonary-rehabilitation
  6. ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு - அறிகுறிகள் மற்றும் காரணங்கள். Pennmedicine.org. 2022 இல் வெளியிடப்பட்டது. நவம்பர் 4, 2024 அன்று அணுகப்பட்டது. https://www.pennmedicine.org/for-patients-and-visitors/patient-information/conditions-treated-a-to-z/alpha-1-antitrypsin-deficiency
  7. அமெரிக்க நுரையீரல் சங்கம். ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு பற்றி அறிக. Lung.org. வெளியிடப்பட்டது 2024 நவம்பர் 4, 2024 அன்று அணுகப்பட்டது. https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/alpha-1-antitrypsin-deficiency/learn-about-alpha-1-antitrypsin-defiency
  8. அமெரிக்க நுரையீரல் சங்கம். ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாட்டின் அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் ஆபத்து காரணிகள். Lung.org. 2024 இல் வெளியிடப்பட்டது. நவம்பர் 4, 2024 அன்று அணுகப்பட்டது. https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/alpha-1-antitrypsin-deficiency/symptoms-diagnosis
  9. காரணங்கள் – ஆல்பா-1 அறக்கட்டளை. ஆல்பா-1 அறக்கட்டளை. ஜூலை 13, 2023 அன்று வெளியிடப்பட்டது. நவம்பர் 4, 2024 அன்று அணுகப்பட்டது. https://alpha1.org/about-alpha-1-causes/
  10. அமெரிக்க நுரையீரல் சங்கம். ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு: அடிக்கடி கேட்கப்படும் 5 கேள்விகளுக்கான பதில்கள். Lung.org. 2023 இல் வெளியிடப்பட்டது. நவம்பர் 4, 2024 அன்று அணுகப்பட்டது. https://www.lung.org/blog/alpha-1-deficiency-faqs
  11. அட்டேவே ஏ, மஜும்தார் யு, சாண்ட்ஹாஸ் ஆர்ஏ, நோவாக்கி ஏஎஸ், ஸ்டோலர் ஜேகே. ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு தொடர்பான சர்வதேச வழிகாட்டுதல்களில் உள்ள ஒற்றுமையின் அளவைப் பற்றிய பகுப்பாய்வு. சர்வதேச சிஓபிடி இதழ். 2019; தொகுதி 14:2089-2101. doi:https://doi.org/10.2147/copd.s208591
  12. இசாகுயர் டிஇ. ஆல்பா1-ஆன்டிட்ரிப்சின் (ஏஏடி) குறைபாடு வழிகாட்டுதல்கள்: வழிகாட்டுதல்கள் சுருக்கம். Medscape.com. மே 29, 2024 அன்று வெளியிடப்பட்டது. நவம்பர் 4, 2024 அன்று அணுகப்பட்டது. https://emedicine.medscape.com/article/295686-guidelines?form=fpf

GAAPP ஆல் மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட உள்ளடக்கம் அறிவியல் மற்றும் ஆலோசனைக் குழு