పల్మనరీ హైపర్‌టెన్షన్ అంటే ఏమిటి?

ఊపిరితిత్తుల రక్తపోటు (PH) అనేది ఊపిరితిత్తుల ధమనులలో రక్తపోటు సాధారణం కంటే ఎక్కువగా ఉండే వ్యాధి. దీని వలన గుండె, ముఖ్యంగా కుడి వైపు, ఊపిరితిత్తులకు రక్తాన్ని పంప్ చేయడానికి ఎక్కువ కష్టపడాల్సి వస్తుంది.

కాలక్రమేణా, ఈ పెరిగిన పనిభారం శ్వాస ఆడకపోవడం, తీవ్రమైన అలసట మరియు చికిత్స చేయకపోతే గుండె మరియు ఇతర అవయవాలకు గణనీయమైన నష్టానికి దారితీస్తుంది. PH ఎల్లప్పుడూ నయం కానప్పటికీ, లక్షణాలను మెరుగుపరిచే, వ్యాధి పురోగతిని నెమ్మదింపజేసే మరియు చాలా మంది ప్రజలు మరింత చురుకైన జీవితాలను గడపడానికి అనుమతించే ప్రభావవంతమైన చికిత్సలు ఇప్పుడు అందుబాటులో ఉన్నాయి.

ప్రస్తుతం, PH అనేది విశ్రాంతి సమయంలో 20 mmHg కంటే ఎక్కువ సగటు పల్మనరీ ఆర్టరీ పీడనంగా నిర్వచించబడింది, దీనిని కుడి గుండె కాథెటరైజేషన్ [1] అనే విధానాన్ని ఉపయోగించి కొలుస్తారు.

అత్యంత సాధారణ లక్షణాలు

ఊపిరితిత్తుల రక్తపోటు నిశ్శబ్దంగా ప్రారంభమై నెమ్మదిగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. అత్యంత సాధారణ లక్షణాలు:

  • శ్వాస ఆడకపోవడం (డిస్ప్నియా), మొదట శ్రమతో మరియు తరువాత విశ్రాంతి తీసుకుంటున్నప్పుడు కూడా
  • నిరంతర అలసట లేదా అలసట
  • ఛాతీ నొప్పి లేదా ఒత్తిడి
  • మైకము లేదా మూర్ఛ
  • కాళ్ళు, చీలమండలు లేదా ఉదరం వాపు (కుడి గుండె వైఫల్యానికి సంకేతం)
  • దడ (వేగవంతమైన లేదా క్రమరహిత హృదయ స్పందనలు)

ఈ లక్షణాలు ఇతర సాధారణ పరిస్థితుల లక్షణాలతో గందరగోళం చెందుతాయి, అందుకే ముందస్తు వైద్య మూల్యాంకనం చాలా అవసరం.

ఇది ఎలా నిర్ధారణ అవుతుంది?

నిరంతర లక్షణాలు అనుమానాన్ని పెంచినప్పుడు PH నిర్ధారణ సాధారణంగా క్లినికల్ మూల్యాంకనం (వైద్య చరిత్ర మరియు శారీరక పరీక్ష)తో ప్రారంభమవుతుంది. తదుపరి పరీక్షలో ఇవి ఉండవచ్చు:

  • ఎఖోకార్డియోగ్రామ్
  • పుపుస ధమని ఒత్తిడిని అంచనా వేసి గుండె పనితీరును అంచనా వేసే నాన్-ఇన్వాసివ్ అల్ట్రాసౌండ్ పరీక్ష.
  • కుడి గుండె కాథెటరైజేషన్
  • బంగారు ప్రమాణ పరీక్ష. ఇది పుపుస ధమనులలో ఒత్తిడిని నేరుగా కొలుస్తుంది మరియు రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారిస్తుంది [1, 6].

అదనపు పరీక్షలు

  • ఛాతీ ఎక్స్-రే
  • కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ (CT) స్కాన్
  • పల్మనరీ ఫంక్షన్ పరీక్షలు
  • పల్స్ ఆక్సిమెట్రీ లేదా ధమని రక్త వాయువు విశ్లేషణ
  • ఆరు నిమిషాల నడక పరీక్ష

ఈ పరీక్షలు PH యొక్క అంతర్లీన కారణాలను గుర్తించడంలో సహాయపడతాయి మరియు అత్యంత సరైన చికిత్స యొక్క ప్రణాళికను మార్గనిర్దేశం చేస్తాయి [6].

ఇది ఎందుకు సంభవిస్తుంది?

కారణాలు మరియు వర్గీకరణ

ఊపిరితిత్తుల రక్తపోటు అనేది ఒకే వ్యాధి కాదు, కానీ వివిధ అంతర్లీన కారణాలతో కూడిన రుగ్మతల సమూహం. ఇది పరిస్థితి యొక్క మూలం ఆధారంగా ఐదు గ్రూపులుగా వర్గీకరించబడింది [1,7].

గ్రూప్ 1: పల్మనరీ ఆర్టరీయల్ హైపర్‌టెన్షన్ (PAH)

ఈ సమూహంలో, సమస్య నేరుగా చిన్న పుపుస ధమనులలో ఉంటుంది, ఇవి మందంగా, గట్టిగా మరియు ఇరుకుగా మారుతాయి. ఇది ఇతర ముఖ్యమైన గుండె లేదా ఊపిరితిత్తుల వ్యాధి లేనప్పుడు కూడా ఈ నాళాలలో ఒత్తిడిని గణనీయంగా పెంచుతుంది.

PAH యొక్క సాధారణ రకాలు:

  • ఇడియోపతిక్ PAH: స్పష్టమైన కారణం గుర్తించబడలేదు.
  • హెరిటేబుల్ PAH: ఒక కుటుంబంలో వారసత్వంగా పొందగలిగే జన్యు ఉత్పరివర్తనాలకు సంబంధించినది.
  • ఇతర వ్యాధులతో సంబంధం ఉన్న PAH: బంధన కణజాల వ్యాధులు (ఉదా., స్క్లెరోడెర్మా లేదా లూపస్), HIV సంక్రమణ, కాలేయ వ్యాధి లేదా పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులు.
  • PAH కొన్ని మందులు లేదా విష పదార్థాలకు గురికావడంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, వాటిలో బరువు తగ్గించే నిర్దిష్ట మందులు కూడా ఉంటాయి.

గ్రూప్ 1 లో పుపుస ధమనులను నేరుగా లక్ష్యంగా చేసుకునే నిర్దిష్ట చికిత్సలు ఉన్నాయి.

గ్రూప్ 2: ఎడమ గుండె జబ్బు కారణంగా PH

గుండె యొక్క ఎడమ వైపు సమర్థవంతంగా పంప్ చేయనప్పుడు ఈ రకమైన PH ఏర్పడుతుంది, ఉదాహరణకు, గుండె వైఫల్యం లేదా వాల్యులర్ గుండె జబ్బు కారణంగా. రక్తం ఊపిరితిత్తులలోకి తిరిగి వస్తుంది, పల్మనరీ ప్రసరణలో ఒత్తిడి పెరుగుతుంది [9].

ఈ సమూహంలో ప్రాధాన్యత PH-నిర్దిష్ట మందులను ఉపయోగించడం కంటే అంతర్లీన గుండె జబ్బులకు (గుండె మందులు, వాల్వ్ మరమ్మత్తు మొదలైనవి) చికిత్స చేయడం [9].

గ్రూప్ 3: ఊపిరితిత్తుల వ్యాధులు లేదా హైపోక్సియా కారణంగా PH

దీర్ఘకాలిక ఊపిరితిత్తుల వ్యాధి లేదా రక్తంలో దీర్ఘకాలిక తక్కువ ఆక్సిజన్ స్థాయిల కారణంగా ఈ రకమైన PH అభివృద్ధి చెందుతుంది.

సాధారణ కారణాలు:

  • దీర్ఘకాలిక అబ్స్ట్రక్టివ్ పల్మనరీ డిసీజ్ (COPD)
  • పుపుస ఫైబ్రోసిస్
  • చికిత్స చేయని స్లీప్ అప్నియా మధ్యస్థం నుండి తీవ్రమైనది
  • మధ్యంతర ఊపిరితిత్తుల వ్యాధులు
  • అధిక ఎత్తులో ఎక్కువ కాలం నివసించడం లేదా పనిచేయడం

ప్రధాన ప్రాధాన్యత అంతర్లీన ఊపిరితిత్తుల వ్యాధికి చికిత్స చేయడం మరియు తగినంత ఆక్సిజన్ అందేలా చూసుకోవడం. జాగ్రత్తగా ఎంచుకున్న సందర్భాలలో, PAH-నిర్దిష్ట మందులను ఉపయోగించవచ్చు; అయితే, వాటి ప్రయోజనం చాలా మంది రోగులలో స్పష్టంగా ప్రదర్శించబడలేదు మరియు అవి హానికరం కావచ్చు, కాబట్టి వాటి వాడకాన్ని ఎల్లప్పుడూ అనుభవజ్ఞులైన నిపుణులు పర్యవేక్షించాలి [1,7].

గ్రూప్ 4: దీర్ఘకాలిక థ్రోంబోఎంబాలిక్ పల్మనరీ హైపర్‌టెన్షన్

ఈ రకం పాత రక్తం గడ్డకట్టడం వల్ల వస్తుంది, ఇవి పూర్తిగా కరిగిపోకుండా మరియు పుపుస ధమనులను అడ్డుకోవడం వల్ల సంభవిస్తాయి.

చికిత్స ఎంపికలలో శస్త్రచికిత్స (పల్మనరీ ఎండార్టెరెక్టమీ), బెలూన్ పల్మనరీ యాంజియోప్లాస్టీ, లేదా యాంటీకోగ్యులెంట్ మరియు లక్ష్యంగా చేసుకున్న మందులు ఉన్నాయి [9].

గ్రూప్ 5: బహుళ-కారక లేదా అస్పష్టమైన విధానాలతో PH

ఈ సమూహంలో బహుళ ఏకకాలిక కారణాలు లేదా తక్కువ సాధారణ పరిస్థితులతో సంబంధం ఉన్న కేసులు (ఉదా., హెమటోలాజిక్ రుగ్మతలు, ఎంచుకున్న జీవక్రియ వ్యాధులు లేదా ప్లీహ అసాధారణతలు) ఉన్నాయి. అంతర్లీన వ్యాధి ఆధారంగా చికిత్స వ్యక్తిగతీకరించబడుతుంది [9].

అందుబాటులో ఉన్న చికిత్సలు

చికిత్స PH రకం, దాని తీవ్రత మరియు దాని అంతర్లీన కారణంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. రోగులను సాధ్యమైనంత తక్కువ ప్రమాద స్థాయిలో నిర్వహించడం ద్వారా లక్షణాలు, వ్యాయామ సామర్థ్యం మరియు మనుగడను మెరుగుపరచడం లక్ష్యం [1,2].

1. సాధారణ చికిత్సలు

  • ఆక్సిజన్ థెరపీ (ఆక్సిజన్ స్థాయిలు తక్కువగా ఉన్నప్పుడు)
  • మూత్ర విసర్జనని ఎక్కువ చేయు మందు
  • పల్మనరీ పునరావాసం
  • పర్యవేక్షించబడిన శారీరక శ్రమ
  • టీకాలు మరియు సంక్రమణ నియంత్రణ

2. PAH-నిర్దిష్ట చికిత్సలు (సమూహం 1)

ఈ మందులు పల్మనరీ నాళాలను విస్తరించడం మరియు రక్త ప్రవాహాన్ని మెరుగుపరచడం లక్ష్యంగా పెట్టుకున్నాయి:

  • కాల్షియం ఛానల్ బ్లాకర్స్ (అధిక మోతాదులో)
  • కుడి గుండె కాథెటరైజేషన్ సమయంలో పాజిటివ్ అక్యూట్ వాసోరియాక్టివిటీ పరీక్షను ప్రదర్శించే PAH ఉన్న రోగుల యొక్క చిన్న ఉప సమూహంలో మాత్రమే ఈ ఏజెంట్లు ప్రభావవంతంగా ఉంటాయి.
  • అటువంటి సందర్భాలలో, నిఫెడిపైన్, డిల్టియాజెం లేదా అమ్లోడిపైన్ వంటి మందులు పల్మనరీ ధమనులను సడలించి లక్షణాలను మెరుగుపరుస్తాయి.
  • వాసోరియాక్టివిటీ ఉన్నట్లు నమోదు కాని రోగులలో వీటిని వాడకూడదు, ఎందుకంటే అవి అసమర్థమైనవి లేదా హానికరం కావచ్చు.
  • ఎండోథెలిన్ రిసెప్టర్ యాంటీగోనిస్ట్స్ (ERAలు)
  • ఎండోథెలిన్ ఒక శక్తివంతమైన వాసోకాన్స్ట్రిక్టర్; ఈ మందులు దాని ప్రభావాలను నిరోధించి, పల్మనరీ ఆర్టరీ వాసోడైలేషన్‌ను ప్రోత్సహిస్తాయి.
  • వీటిని మౌఖికంగా నిర్వహిస్తారు మరియు వ్యాయామ సామర్థ్యాన్ని మెరుగుపరుస్తాయని మరియు వ్యాధి పురోగతిని ఆలస్యం చేస్తాయని తేలింది [10].
  • ఉదాహరణలలో బోసెంటన్, అంబ్రిసెంటన్ మరియు మాసిటెంటన్ ఉన్నాయి.
  • ఫాస్ఫోడీస్టేరేస్ టైప్ 5 (PDE-5) ఇన్హిబిటర్లు మరియు కరిగే గ్వానైలేట్ సైక్లేస్ (sGC) స్టిమ్యులేటర్లు
  • ఈ ఏజెంట్లు పల్మనరీ వాసోడైలేషన్‌ను ప్రోత్సహిస్తాయి మరియు రక్త ప్రవాహాన్ని మెరుగుపరుస్తాయి.
  • చికిత్స ప్రారంభించినప్పటి నుండి వీటిని మౌఖికంగా నిర్వహిస్తారు మరియు తరచుగా ఎండోథెలిన్ రిసెప్టర్ విరోధితో కలిపి ఉపయోగిస్తారు.
  • ఉదాహరణలలో సిల్డెనాఫిల్ మరియు తడలఫిల్ ఉన్నాయి.
  • ప్రోస్టాసైక్లిన్ పాత్వే ఏజెంట్లు
  • ప్రోస్టాసైక్లిన్ అనేది ఒక అంతర్జాత పదార్థం, ఇది పుపుస ధమనులను వ్యాకోచిస్తుంది, ప్లేట్‌లెట్ అగ్రిగేషన్‌ను నిరోధిస్తుంది మరియు వాస్కులర్ పునర్నిర్మాణాన్ని పరిమితం చేస్తుంది.
  • అందుబాటులో ఉన్న ఫార్ములేషన్లలో ఇంట్రావీనస్, సబ్కటానియస్, ఇన్హేల్డ్ మరియు ఓరల్ థెరపీలు ఉన్నాయి. ఈ ఏజెంట్లను ప్రధానంగా మోడరేట్ నుండి తీవ్రమైన PAH ఉన్న రోగులలో లేదా ఓరల్ థెరపీలు సరిపోనప్పుడు ఉపయోగిస్తారు. ఉదాహరణలలో ఎపోప్రోస్టెనాల్, ట్రెప్రోస్టినిల్, ఇలోప్రోస్ట్ మరియు సెలెక్సిపాగ్ ఉన్నాయి.

ప్రారంభ కాంబినేషన్ థెరపీ మరియు రిస్క్-బేస్డ్ అప్రోచ్

ప్రస్తుత మార్గదర్శకాలు మోనోథెరపీ కంటే కాంబినేషన్ థెరపీని ప్రారంభించాలని సిఫార్సు చేస్తున్నాయి, ఎందుకంటే ఈ వ్యూహం ఫలితాలను మెరుగుపరుస్తుంది మరియు వ్యాధి పురోగతిని ఆలస్యం చేస్తుంది [1,2].

రోగి ప్రమాదాన్ని (తక్కువ, మధ్యస్థ లేదా అధిక) కాలానుగుణంగా తిరిగి అంచనా వేస్తారు మరియు క్లినికల్ ప్రతిస్పందన ఆధారంగా చికిత్స సర్దుబాటు చేయబడుతుంది.

నవల చికిత్సలు: సోటాటెర్సెప్ట్

సోటాటెర్సెప్ట్ అనేది సాంప్రదాయ PAH చికిత్సల నుండి భిన్నమైన నవల సిగ్నలింగ్ మార్గం (TGF-β) ను లక్ష్యంగా చేసుకునే ఒక వినూత్న ఏజెంట్.

ఇటీవలి క్లినికల్ ట్రయల్స్ (STELLAR, SOTERIA) ఈ క్రింది ప్రయోజనాలను ప్రదర్శించాయి [3,4,5]:

  • మెరుగైన వ్యాయామ సామర్థ్యం
  • గుండెపై భారం తగ్గింది
  • జీవన నాణ్యత మెరుగుపడింది
  • క్లినికల్ క్షీణత ప్రమాదం తగ్గింది

3. గ్రూప్ 3 లో చికిత్స (ఊపిరితిత్తుల వ్యాధి కారణంగా PH)

గ్రూప్ 3లో, చికిత్స యొక్క ప్రధాన లక్ష్యం ఊపిరితిత్తుల వ్యాధిని మెరుగుపరచడం మరియు శరీరానికి తగినంత ఆక్సిజన్ అందేలా చూడటం.

కీలక చర్యలు ఉన్నాయి:

  • అంతర్లీన శ్వాసకోశ వ్యాధికి సరైన చికిత్స (ఉదా., COPDలో ఇన్హేల్డ్ థెరపీలు మరియు పల్మనరీ పునరావాసం, పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క ఎంపిక చేసిన రూపాల్లో యాంటీఫైబ్రోటిక్ థెరపీ, స్లీప్ అప్నియాలో CPAP లేదా BiPAP).
  • నిరంతరం తక్కువ ఆక్సిజన్ సంతృప్తత ఉన్న రోగులకు ఆక్సిజన్ థెరపీ సిఫార్సు చేయబడింది; ఇది పుపుస ధమని ఒత్తిడిని తగ్గించడంలో సహాయపడుతుంది మరియు వ్యాయామ సహనాన్ని మెరుగుపరుస్తుంది.
  • ఇన్ఫ్లుఎంజా మరియు న్యుమోకాకల్ టీకాలు వేయడం, ధూమపానం మానేయడం మరియు ఊపిరితిత్తులకు మరింత నష్టం కలిగించే పర్యావరణ లేదా వృత్తిపరమైన ప్రభావాలకు దూరంగా ఉండటం.

ఎండోథెలిన్ రిసెప్టర్ యాంటీగోనిస్ట్‌లు లేదా PDE-5 ఇన్హిబిటర్లు వంటి PAH-నిర్దిష్ట మందులు గ్రూప్ 3 PHలో క్రమం తప్పకుండా సిఫార్సు చేయబడవు. వాటి ఉపయోగం చాలా ఎంపిక చేయబడిన కేసులకే పరిమితం చేయబడింది మరియు క్లినికల్ అధ్యయనాలు వేరియబుల్ ఫలితాలను చూపించినందున నిపుణుల కేంద్రాలచే పర్యవేక్షించబడాలి.

4. దీర్ఘకాలిక థ్రోంబోఎంబాలిక్ PH చికిత్స (గ్రూప్ 4)

  • థ్రోంబోఎంబాలిక్ పదార్థాన్ని శస్త్రచికిత్స ద్వారా తొలగించడం (సాధ్యమైనప్పుడు)
  • బెలూన్ పల్మనరీ యాంజియోప్లాస్టీ
  • శస్త్రచికిత్స ఒక ఎంపిక కానప్పుడు లక్ష్యంగా చేసుకున్న వైద్య చికిత్స

భవిష్యత్తు వైపు చూస్తోంది

ఊపిరితిత్తుల రక్తపోటు ఒక తీవ్రమైన వ్యాధి; అయితే, గతంలో కంటే నేడు చాలా ఎక్కువ చికిత్సా ఎంపికలు అందుబాటులో ఉన్నాయి.

ముందస్తు రోగ నిర్ధారణ, ప్రత్యేక కేంద్రాలలో సంరక్షణ మరియు తగిన చికిత్సతో, చాలా మంది రోగులు ఎక్కువ కాలం జీవించగలరు మరియు మెరుగైన జీవన నాణ్యతను ఆస్వాదించగలరు.

రిజిస్ట్రీ

పల్మనరీ హైపర్‌టెన్షన్ అసోసియేషన్ రిజిస్ట్రీ (PHAR) (గ్లోబల్)

ముఖ్యమైన భద్రతా నోటీసు

ఈ సమాచారం విద్యా ప్రయోజనాల కోసం మాత్రమే మరియు వృత్తిపరమైన వైద్య సంప్రదింపులను భర్తీ చేయదు.

  • పల్మనరీ హైపర్‌టెన్షన్ యొక్క ప్రతి కేసు ప్రత్యేకమైనది.
  • మీకు ఏ నిర్దిష్ట పరీక్షలు అవసరమో మీ వైద్య నిపుణుడు మాత్రమే నిర్ణయించగలరు.
  • మీ లక్షణాలు మరియు వైద్య చరిత్రను బట్టి రోగనిర్ధారణ ప్రక్రియ మారవచ్చు.
  • మీ వ్యక్తిగత పరిస్థితికి సంబంధించి ఎల్లప్పుడూ మీ ఆరోగ్య సంరక్షణ బృందాన్ని సంప్రదించండి.

మీ రోగ నిర్ధారణ మరియు అవసరమైన పరీక్షలకు సంబంధించి తుది అధికారం మీ వైద్యుడికే ఉంటుంది.

మీరు అత్యవసర లక్షణాలను (తీవ్రమైన ఛాతీ నొప్పి, విపరీతమైన శ్వాస ఆడకపోవడం లేదా మూర్ఛపోవడం) ఎదుర్కొంటే, వెంటనే వైద్య సహాయం తీసుకోండి.

ప్రస్తావనలు:

  1. హంబర్ట్ M, మరియు ఇతరులు. 2022 ESC/ERS పల్మనరీ హైపర్‌టెన్షన్ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స కోసం మార్గదర్శకాలు. యూరోపియన్ రెస్పిరేటరీ జర్నల్. 2022.
  2. డార్డి ఎఫ్, మరియు ఇతరులు. పల్మనరీ హైపర్‌టెన్షన్‌పై ప్రపంచ సింపోజియం 2024: నవీకరించబడిన చికిత్స అల్గోరిథం. యూరోపియన్ రెస్పిరేటరీ జర్నల్. 2024.
  3. మెక్‌లాఫ్లిన్ VV, మరియు ఇతరులు. పల్మనరీ ఆర్టరీ హైపర్‌టెన్షన్‌కు సోటాటెర్సెప్ట్. న్యూ ఇంగ్లాండ్ జర్నల్ ఆఫ్ మెడిసిన్. 2024.
  4. సౌజా R, బడేస్చ్ DB, ఘోఫ్రాని HA, మరియు ఇతరులు. STELLAR ట్రయల్. యూరోపియన్ రెస్పిరేటరీ జర్నల్. 2023.
  5. సిట్బన్ ఓ, బౌక్లీ ఎ, వెదర్‌ఆల్డ్ జె, మరియు ఇతరులు. PAHలో నవల మార్గాలను లక్ష్యంగా చేసుకునే మందులు. యూరోపియన్ రెస్పిరేటరీ జర్నల్. 2025.
  6. నేషనల్ హార్ట్, లంగ్ మరియు బ్లడ్ ఇన్స్టిట్యూట్ (NHLBI). డయాగ్నస్టికో డి హైపెర్టెన్సియన్ పల్మోనార్.
  7. పల్మనరీ ఆర్టరీ హైపర్‌టెన్షన్‌లో ఇటీవలి పురోగతులు. నేషనల్ లైబ్రరీ ఆఫ్ మెడిసిన్. PMC11533989, 2024.
  8. యూరోపియన్ లంగ్ ఫౌండేషన్. PH లే మార్గదర్శకాలు (ES).