Tăng huyết áp phổi là gì?

Tăng huyết áp phổi (PH) là một bệnh trong đó huyết áp trong các động mạch phổi cao hơn bình thường. Điều này buộc tim, đặc biệt là tim phải, phải làm việc vất vả hơn để bơm máu lên phổi.

Theo thời gian, khối lượng công việc tăng lên này có thể dẫn đến khó thở, mệt mỏi nghiêm trọng và nếu không được điều trị, có thể gây tổn thương đáng kể cho tim và các cơ quan khác. Mặc dù tăng áp phổi không phải lúc nào cũng có thể chữa khỏi, nhưng hiện nay đã có các phương pháp điều trị hiệu quả giúp cải thiện triệu chứng, làm chậm tiến triển bệnh và cho phép nhiều người sống năng động hơn.

Hiện nay, PH được định nghĩa là áp suất động mạch phổi trung bình lớn hơn 20 mmHg khi nghỉ ngơi, được đo bằng một thủ thuật gọi là thông tim phải [1].

Các triệu chứng phổ biến nhất

Tăng áp phổi có thể khởi phát âm thầm và tiến triển chậm. Các triệu chứng phổ biến nhất bao gồm:

  • Khó thở (khó thở), ban đầu khi gắng sức và sau đó ngay cả khi nghỉ ngơi.
  • Mệt mỏi dai dẳng hoặc mệt mỏi
  • Đau hoặc tức ngực
  • Chóng mặt hoặc ngất xỉu
  • Sưng phù chân, mắt cá chân hoặc bụng (dấu hiệu của suy tim phải)
  • Đánh trống ngực (nhịp tim nhanh hoặc không đều)

Những triệu chứng này có thể bị nhầm lẫn với các triệu chứng của những bệnh phổ biến khác, đó là lý do tại sao việc thăm khám y tế sớm là rất cần thiết.

Nó được chẩn đoán như thế nào?

Việc chẩn đoán tăng áp phổi thường bắt đầu bằng việc đánh giá lâm sàng (tiền sử bệnh và khám thực thể) khi các triệu chứng dai dẳng gây nghi ngờ. Các xét nghiệm tiếp theo có thể bao gồm:

  • Siêu âm tim
  • Một xét nghiệm siêu âm không xâm lấn giúp ước tính áp lực động mạch phổi và đánh giá chức năng tim.
  • Thông tim phải
  • Xét nghiệm tiêu chuẩn vàng. Nó đo trực tiếp áp suất trong động mạch phổi và xác nhận chẩn đoán [1, 6].

Các bài kiểm tra bổ sung

  • Chụp X-quang ngực
  • Chụp cắt lớp vi tính (CT) quét
  • Kiểm tra chức năng phổi
  • Đo độ bão hòa oxy trong máu hoặc phân tích khí máu động mạch
  • Bài kiểm tra đi bộ sáu phút

Những xét nghiệm này giúp xác định nguyên nhân cơ bản của PH và hướng dẫn lập kế hoạch điều trị phù hợp nhất [6].

Tại sao nó xảy ra?

Nguyên nhân và phân loại

Tăng huyết áp phổi không phải là một bệnh duy nhất mà là một nhóm các rối loạn với các nguyên nhân cơ bản khác nhau. Nó được phân loại thành năm nhóm dựa trên nguồn gốc của tình trạng này [1,7].

Nhóm 1: Tăng huyết áp động mạch phổi (PAH)

Ở nhóm này, vấn đề nằm trực tiếp ở các động mạch phổi nhỏ, chúng trở nên dày hơn, cứng hơn và hẹp hơn. Điều này làm tăng đáng kể áp lực bên trong các mạch máu này, ngay cả khi không có bệnh tim hoặc phổi tiềm ẩn nghiêm trọng nào khác.

Các loại PAH phổ biến bao gồm:

  • Tăng áp động mạch phổi vô căn: không xác định được nguyên nhân rõ ràng.
  • Tăng áp phổi di truyền: liên quan đến các đột biến gen có thể di truyền trong gia đình.
  • Tăng áp động mạch phổi (PAH) có liên quan đến các bệnh khác: bao gồm các bệnh về mô liên kết (ví dụ như xơ cứng bì hoặc lupus ban đỏ), nhiễm HIV, bệnh gan hoặc bệnh tim bẩm sinh.
  • PAH có liên quan đến việc tiếp xúc với một số loại thuốc hoặc chất độc, bao gồm một số loại thuốc giảm cân cụ thể.

Nhóm 1 có các phương pháp điều trị đặc hiệu nhắm trực tiếp vào động mạch phổi.

Nhóm 2: Tăng áp phổi do bệnh tim trái

Dạng PH này xảy ra khi tim bên trái không bơm hiệu quả, ví dụ như do suy tim hoặc bệnh van tim. Máu dồn ngược vào phổi, làm tăng áp lực trong tuần hoàn phổi [9].

Ưu tiên trong nhóm này là điều trị bệnh tim tiềm ẩn (thuốc tim, sửa chữa van tim, v.v.) hơn là sử dụng thuốc đặc trị PH [9].

Nhóm 3: PH do bệnh phổi hoặc thiếu oxy

Dạng tăng áp phổi này phát triển do bệnh phổi mãn tính hoặc nồng độ oxy trong máu thấp kéo dài.

Nguyên nhân phổ biến bao gồm:

  • Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD)
  • Xơ phổi
  • Ngưng thở khi ngủ từ mức độ trung bình đến nặng mà chưa được điều trị.
  • Bệnh phổi kẽ
  • Sinh sống hoặc làm việc trong thời gian dài ở độ cao lớn.

Ưu tiên chính là điều trị bệnh phổi tiềm ẩn và đảm bảo cung cấp đủ oxy. Trong những trường hợp được lựa chọn cẩn thận, có thể sử dụng thuốc đặc trị PAH; tuy nhiên, lợi ích của chúng chưa được chứng minh rõ ràng ở nhiều bệnh nhân và chúng có thể gây hại, vì vậy việc sử dụng chúng luôn phải được giám sát bởi các chuyên gia giàu kinh nghiệm [1,7].

Nhóm 4: Tăng huyết áp động mạch phổi do huyết khối mạn tính

Loại này do các cục máu đông cũ không tan hết gây tắc nghẽn động mạch phổi.

Các lựa chọn điều trị bao gồm phẫu thuật (cắt bỏ nội mạc động mạch phổi), nong mạch phổi bằng bóng hoặc thuốc chống đông máu và thuốc nhắm mục tiêu [9].

Nhóm 5: PH với cơ chế đa yếu tố hoặc không rõ ràng

Nhóm này bao gồm các trường hợp liên quan đến nhiều nguyên nhân đồng thời hoặc các tình trạng ít phổ biến hơn (ví dụ: rối loạn huyết học, một số bệnh chuyển hóa hoặc bất thường về lá lách). Việc điều trị được cá thể hóa dựa trên bệnh lý cơ bản [9].

Phương pháp điều trị có sẵn

Việc điều trị phụ thuộc vào loại PH, mức độ nghiêm trọng và nguyên nhân cơ bản của nó. Mục tiêu là cải thiện các triệu chứng, khả năng vận động và tỷ lệ sống sót, đồng thời duy trì bệnh nhân ở mức độ rủi ro thấp nhất có thể [1,2].

1. Điều trị chung

  • Liệu pháp oxy (khi nồng độ oxy trong máu thấp)
  • Thuốc lợi tiểu
  • Phục hồi chức năng phổi
  • Hoạt động thể chất có giám sát
  • Tiêm chủng và kiểm soát nhiễm trùng

2. Các phương pháp điều trị đặc hiệu cho PAH (Nhóm 1)

Các loại thuốc này nhằm mục đích làm giãn các mạch máu phổi và cải thiện lưu lượng máu:

  • Thuốc chẹn kênh canxi (ở liều cao)
  • Các thuốc này chỉ có hiệu quả ở một nhóm nhỏ bệnh nhân mắc PAH có kết quả xét nghiệm phản ứng mạch cấp tính dương tính trong quá trình đặt ống thông tim phải.
  • Trong những trường hợp như vậy, các loại thuốc như nifedipine, diltiazem hoặc amlodipine có thể làm giãn động mạch phổi và cải thiện các triệu chứng.
  • Không nên sử dụng chúng ở những bệnh nhân không có bằng chứng về phản ứng co mạch, vì chúng có thể không hiệu quả hoặc tiềm ẩn nguy cơ gây hại.
  • Thuốc đối kháng thụ thể endothelin (ERA)
  • Endothelin là một chất co mạch mạnh; các loại thuốc này ngăn chặn tác dụng của nó và thúc đẩy sự giãn mạch động mạch phổi.
  • Chúng được dùng bằng đường uống và đã được chứng minh là cải thiện khả năng vận động và làm chậm quá trình tiến triển của bệnh [10].
  • Ví dụ bao gồm bosentan, ambrisentan và macitentan.
  • Các chất ức chế phosphodiesterase loại 5 (PDE-5) và chất kích thích guanylate cyclase hòa tan (sGC)
  • Các chất này thúc đẩy sự giãn mạch phổi và cải thiện lưu lượng máu.
  • Chúng được dùng bằng đường uống và thường được sử dụng kết hợp với thuốc đối kháng thụ thể endothelin ngay từ khi bắt đầu điều trị.
  • Ví dụ như sildenafil và tadalafil.
  • các tác nhân của con đường prostacyclin
  • Prostacyclin là một chất nội sinh có tác dụng làm giãn động mạch phổi, ức chế sự kết tập tiểu cầu và hạn chế sự tái cấu trúc mạch máu.
  • Các dạng thuốc hiện có bao gồm thuốc tiêm tĩnh mạch, tiêm dưới da, thuốc hít và thuốc uống. Các thuốc này chủ yếu được sử dụng ở bệnh nhân mắc PAH từ mức độ trung bình đến nặng hoặc khi thuốc uống không đủ hiệu quả. Ví dụ bao gồm epoprostenol, treprostinil, iloprost và selexipag.

Liệu pháp phối hợp sớm và phương pháp tiếp cận dựa trên nguy cơ

Các hướng dẫn hiện hành khuyến nghị bắt đầu liệu pháp kết hợp thay vì liệu pháp đơn lẻ, vì chiến lược này cải thiện kết quả và làm chậm quá trình tiến triển của bệnh [1,2].

Mức độ rủi ro của bệnh nhân (thấp, trung bình hoặc cao) được đánh giá lại định kỳ, và phương pháp điều trị được điều chỉnh dựa trên đáp ứng lâm sàng.

Liệu pháp mới: Sotatercept

Sotatercept là một loại thuốc tiên tiến nhắm vào một con đường truyền tín hiệu mới (TGF-β), khác biệt so với các liệu pháp điều trị PAH truyền thống.

Các thử nghiệm lâm sàng gần đây (STELLAR, SOTERIA) đã chứng minh những lợi ích sau [3,4,5]:

  • Khả năng vận động được cải thiện
  • Giảm gánh nặng cho tim
  • Cải thiện chất lượng cuộc sống
  • Giảm nguy cơ diễn biến bệnh xấu đi.

3. Điều trị ở Nhóm 3 (Tăng huyết áp phổi do bệnh phổi)

Ở nhóm 3, mục tiêu chính của điều trị là cải thiện bệnh phổi và đảm bảo cơ thể nhận đủ oxy.

Các biện pháp chính bao gồm:

  • Điều trị tối ưu bệnh lý hô hấp tiềm ẩn (ví dụ: liệu pháp hít và phục hồi chức năng phổi trong COPD, liệu pháp chống xơ hóa trong một số dạng xơ phổi, CPAP hoặc BiPAP trong ngưng thở khi ngủ).
  • Liệu pháp oxy được khuyến cáo cho những bệnh nhân có độ bão hòa oxy trong máu thấp kéo dài; liệu pháp này giúp giảm áp lực động mạch phổi và cải thiện khả năng vận động.
  • Tiêm phòng cúm và phế cầu khuẩn, bỏ hút thuốc và tránh tiếp xúc với các tác nhân gây hại trong môi trường hoặc nghề nghiệp có thể gây tổn thương thêm cho phổi.

Các loại thuốc đặc trị PAH, chẳng hạn như thuốc đối kháng thụ thể endothelin hoặc thuốc ức chế PDE-5, không được khuyến cáo sử dụng thường xuyên trong nhóm 3 PH. Việc sử dụng chúng chỉ giới hạn trong những trường hợp rất được lựa chọn và cần được giám sát bởi các trung tâm chuyên khoa, vì các nghiên cứu lâm sàng đã cho thấy kết quả không nhất quán.

4. Điều trị tăng áp phổi do huyết khối mạn tính (Nhóm 4)

  • Phẫu thuật loại bỏ vật liệu huyết khối (nếu khả thi)
  • Nong mạch phổi bằng bóng
  • Điều trị nội khoa nhắm mục tiêu khi phẫu thuật không phải là một lựa chọn.

Nhìn về tương lai

Tăng huyết áp phổi là một bệnh lý nghiêm trọng; tuy nhiên, hiện nay có nhiều lựa chọn điều trị hơn so với trước đây.

Nhờ chẩn đoán sớm, chăm sóc tại các trung tâm chuyên khoa và liệu pháp phù hợp, nhiều bệnh nhân có thể sống lâu hơn và tận hưởng chất lượng cuộc sống tốt hơn.

Đăng ký

Sổ đăng ký Hiệp hội tăng huyết áp phổi (PHAR) (Toàn cầu)

Thông báo An toàn Quan trọng

Thông tin này chỉ mang tính chất giáo dục và KHÔNG thay thế cho việc tư vấn y tế chuyên nghiệp.

  • Mỗi trường hợp tăng áp phổi đều có những đặc điểm riêng biệt.
  • Chỉ có bác sĩ chuyên khoa của bạn mới có thể xác định chính xác những xét nghiệm nào bạn cần.
  • Quy trình chẩn đoán có thể khác nhau tùy thuộc vào triệu chứng và tiền sử bệnh của bạn.
  • LUÔN tham khảo ý kiến ​​nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn về tình trạng sức khỏe cụ thể của mình.

Bác sĩ của bạn có quyền quyết định cuối cùng về chẩn đoán và các xét nghiệm cần thiết.

Nếu bạn gặp các triệu chứng khẩn cấp (đau ngực dữ dội, khó thở nghiêm trọng hoặc ngất xỉu), hãy đến cơ sở y tế ngay lập tức.

Tài liệu tham khảo:

  1. Humbert M, và cộng sự. Hướng dẫn ESC/ERS năm 2022 về chẩn đoán và điều trị tăng huyết áp phổi. Tạp chí Hô hấp Châu Âu. 2022.
  2. Dardi F, và cộng sự. Hội nghị chuyên đề thế giới về tăng huyết áp phổi năm 2024: Thuật toán điều trị được cập nhật. Tạp chí Hô hấp Châu Âu. 2024.
  3. McLaughlin VV và cộng sự. Sotatercept cho tăng huyết áp động mạch phổi. Tạp chí Y học New England. 2024.
  4. Souza R, Badesch DB, Ghofrani HA, và cộng sự. thử nghiệm STELLAR. Tạp chí Hô hấp Châu Âu. 2023.
  5. Sitbon O, Boucly A, Weatherald J, et al. Thuốc nhắm vào các con đường mới trong PAH. Tạp chí Hô hấp Châu Âu. 2025.
  6. Viện Tim, Phổi và Máu Quốc gia (NHLBI). Chẩn đoán bệnh phổi.
  7. Những tiến bộ gần đây trong điều trị tăng huyết áp động mạch phổi. Thư viện Y khoa Quốc gia. PMC11533989, 2024.
  8. Tổ chức Phổi Châu Âu. Hướng dẫn dành cho người không chuyên về PH (ES).