Kini aipe antitrypsin Alpha-1?

Aipe alfa-1 antitrypsin, ti a tọka si bi Alpha-1, jẹ ipo jiini ti a jogun ti o le kọja lati ọdọ awọn obi si awọn ọmọ wọn. Awọn eniyan ti o ni Alpha-1 ni awọn ipele kekere ti amuaradagba ti a npe ni AAT, eyiti o ṣe aabo fun ẹdọforo. Ni Yuroopu ati Amẹrika, awọn eniyan 100,000 ni orilẹ-ede kọọkan ni o ni ipa nipasẹ Alpha-1.

Alpha -1 le fa emphysema (awọn apo afẹfẹ ninu ẹdọforo rẹ ti bajẹ), cirrhosis ti ẹdọ (ẹjẹ ninu ẹdọ), ati panniculitis (ipo awọ ti o ṣọwọn ti o le jẹ ki awọ ara le ni lile, irora, pupa, tabi ṣokunkun ni awọn agbegbe).

O ma n buru lori akoko. Biotilẹjẹpe ko si arowoto fun Alpha-1, itọju le ṣe iranlọwọ diẹ ninu awọn aami aisan. Pupọ eniyan ti o ni Alpha-1 le ni igbesi aye deede, paapaa ti wọn ko ba mu siga.

Awọn aami aisan ẹdọfóró: Awọn aami aisan ẹdọfóró nigbagbogbo dabi awọn ti arun aarun obstructive ẹdọforo (COPD), bii:

  • Ikọaláìdúró onibaje pẹlu phlegm
  • Wheezing
  • Kuru ìmí
  • Tun àyà òtútù

Awọn aami aisan ẹdọ:

  • Awọ ati oju ti n yipada ofeefee (jaundice)
  • Rirẹ
  • Wiwu ti inu

Nigbakuran, awọn eniyan le ni ipo awọ-ara ti ko wọpọ, panniculitis. O le dabi irora, awọn bumps pupa ti o le gbe ni ayika ara rẹ ati pe o le rupture ati jo pus tabi ito.

Awọn ẹdọforo ti awọn eniyan ti o ni Alpha-1 le bajẹ nitori ẹjẹ wọn ko ni amuaradagba ti a npe ni alpha-1 antitrypsin (AAT). A ṣe amuaradagba yẹn ninu ẹdọ ati aabo fun ẹdọforo lati wiwu nigbati wọn ba farahan si ẹfin taba tabi awọn irritants miiran. Laisi aabo yẹn ninu ẹdọforo, wọn le bajẹ lẹhin ifasimu irritants.

Ẹdọ ti awọn eniyan pẹlu Alpha-1 le bajẹ nigbati AAT ko le ṣe idasilẹ lati ẹdọ ni a
deede oṣuwọn. O le dagba soke ninu ẹdọ ati ki o fa arun ẹdọ.

Alpha-1 wọpọ julọ laarin awọn eniyan ti o ni laini idile Europe tabi North America. Ṣugbọn awọn ẹya miiran tabi awọn ẹgbẹ ẹya tun le gba Alpha-1. Awọn eniyan ti o le ṣe idagbasoke Alpha-1 jẹ awọn ti o ni awọn obi ti o ni awọn ipele kekere ti amuaradagba AAT.

Nigbati ẹnikan ba ni Alpha-1, awọn ohun kan le mu eewu ti idagbasoke arun ẹdọfóró pọ si.

  • siga
  • Ifihan si ẹfin ọwọ keji
  • Nini itan-akọọlẹ ẹbi ti emphysema tabi ikọ-fèé
  • Nini awọn àkóràn ẹdọfóró leralera
  • Ngbe tabi ṣiṣẹ ni awọn agbegbe eruku

Soro si dokita rẹ nipa idanwo ti o ba ro pe o le ni Alpha-1, o ni awọn aami aisan, tabi ti iwọ tabi awọn ọmọ ẹgbẹ ẹbi rẹ ba ni itan-akọọlẹ ti ẹdọ tabi arun ẹdọfóró. Dọkita rẹ le ṣe idanwo ẹjẹ lati ṣayẹwo ipele ti amuaradagba AAT ninu ẹjẹ rẹ ati idanwo jiini lati ṣe idanimọ awọn iyipada pupọ.

Awọn idanwo iṣẹ ẹdọforo deede (PFTs) ni a ṣe iṣeduro lati ṣe atẹle iṣẹ ẹdọfóró. Awọn idanwo iṣẹ ẹdọ ati awọn ijinlẹ aworan le jẹ pataki lati ṣe ayẹwo ilera ẹdọ.

Isegun Imudara:

  • Ẹjẹ ti a ṣetọrẹ pẹlu awọn ipele deede ti Alpha-1 ni a le fun ọ nipasẹ IV lati mu awọn ipele ti o wa ninu ẹjẹ ati ẹdọforo pọ si, ni ero lati fa fifalẹ arun ẹdọfóró. Eyi jẹ pupọ julọ fun awọn eniyan ti o ni emphysema nitori Alpha-1.

Itoju Awọn aami aisan:

  • Bronchodilators ati awọn corticosteroids inhaled: lo lati ṣakoso awọn aami aisan ẹdọfóró ati ilọsiwaju iṣẹ ẹdọfóró.
  • Itọju Atẹgun: le jẹ pataki fun awọn eniyan ti o ni atẹgun kekere ninu ẹjẹ wọn.

Awọn iyipada igbesi aye:

  • Da siga mimu duro: mimu siga iyara soke ibaje si ẹdọforo rẹ. O ṣe pataki lati gbiyanju lati dawọ siga mimu duro, paapa ti o ko ba ti ṣe aṣeyọri ni iṣaaju.
  • Awọn ajesara: Aarun ayọkẹlẹ (aisan) ati pneumococcal (pneumonia) ni a ṣe iṣeduro lati dena awọn akoran ẹdọfóró.
    Kọ ẹkọ diẹ si Nibi nipa agbara ajesara fun awọn eniyan ti o ni arun atẹgun onibaje.
  • Isọdọtun ẹdọforo le ṣe iranlọwọ fun ọ lati gbe ati simi daradara. O jẹ eto iṣoogun ti iṣakoso ti o le ṣe iranlọwọ fun ọ lati ni agbara, jẹ ki o rọrun lati ṣiṣẹ tabi lọ si awọn iṣẹ awujọ, ati tun dinku ibanujẹ ati aibalẹ.

Itoju Arun Ẹdọ:

  • Dọkita rẹ yoo fẹ lati ṣayẹwo pẹlu rẹ nigbagbogbo lati wo awọn iṣoro ẹdọ. Ni awọn iṣẹlẹ to ti ni ilọsiwaju, gbigbe ẹdọ le ni imọran.

Awọn Iwosan ati Iwadi Tuntun:

  • Itọju Jiini ati awọn aṣayan oogun tuntun ti n ṣe iwadii bi awọn itọju ọjọ iwaju ti ṣee ṣe fun alpha-1.

Maṣe bẹru lati beere awọn ibeere dokita rẹ. Sọrọ pẹlu dokita rẹ ati oye Alpha-1 le ṣe iranlọwọ fun ọ lati ni itọju to dara julọ. Eyi ni diẹ ninu awọn ibeere lati beere lọwọ dokita rẹ, ṣugbọn rii daju lati beere awọn ibeere nipa ohunkohun ti o ko loye.

  • Ṣe Mo ni idanwo fun Alpha-1?
  • Awọn aṣayan wo ni MO ni fun itọju?
  • Awọn ipo ilera miiran wo ni MO gbọdọ mọ nipa?
  • Ṣe MO le tẹsiwaju lati ṣiṣẹ ati ṣe awọn iṣẹ ti Mo gbadun?
  • Bawo ni MO ṣe le jawọ siga mimu duro?
  • Nigbawo ni MO yẹ ki n ṣeto abẹwo dokita atẹle?
  • Ṣe o yẹ ki awọn ọmọ ẹgbẹ ẹbi mi gba idanwo ẹjẹ AAT kan?
  • Bawo ni MO ṣe le sọrọ si awọn ọmọ ẹgbẹ ẹbi mi nipa Alpha-1?

O ko le ṣe idiwọ Alpha-1 nitori pe o jẹ arun jiini. Ṣugbọn, o le dinku eewu rẹ ti nini ẹdọ tabi arun ẹdọfóró ti o ba ni Alpha-1.

  • Maṣe mu siga tabi vape.
  • Yago fun ọti-lile.
  • Yẹra fun ohunkohun ti o le binu awọn ẹdọforo rẹ, bi awọn kemikali, eruku, ati awọn nkan ti ara korira miiran.
  • Gba idaraya deede.
  • Je onje to ni ilera.

Oro

Itọsọna ijiroro Arun Ẹdọ Alpha-1 (Gẹẹsi)
Itọsọna ijiroro Arun Alpha-1 (Faranse)
Itọsọna ijiroro Arun Alpha-1 (German)
Itọsọna ijiroro Arun Alpha-1 (Portuguese)

Nibo ni MO le wa diẹ sii?

Alpha-1 Foundation
Ẹgbẹ Ẹdọfóró Amẹrika
Alpha-1 Europe Alliance
Ipilẹ Ẹdọ European
Alpha-1 Association of Australia

Awọn iforukọsilẹ

Portal Iforukọsilẹ Iwadi Alpha-1 (AMẸRIKA)
Ifowosowopo Alfa-1 Yuroopu (EARCO)

Awọn akọle

  1. Kini Alpha-1? Alpha-1 Foundation. Wọle si Oṣu Kẹwa Ọjọ 14, Ọdun 2024. https://alpha1.org/what-is-alpha1/
  2. Aipe Alpha-1 Antitrypsin – Bii O Ṣe Nṣiṣẹ (fidio). Alpha-1 Foundation. Wọle si Oṣu Kẹwa Ọjọ 14, Ọdun 2024. https://vimeo.com/247506044
  3. Aipe Alpha-1 Antitrypsin. Cleveland Clinic. Wọle si Oṣu Kẹwa Ọjọ 14, Ọdun 2024.
    https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21175-alpha-1-antitrypsin-deficiency
  4. Dermatopathology Igbelewọn ti Panniculitis. Ile-iṣẹ Orilẹ-ede fun Alaye Imọ-ẹrọ, Ile-ikawe ti Oogun ti Orilẹ-ede, Awọn ile-iṣẹ Ilera ti Orilẹ-ede. Wọle si Oṣu Kẹwa Ọjọ 14, Ọdun 2024. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606121/
  5. Iṣatunṣe ẹdọforo. National Heart, Ẹdọfóró ati Ẹjẹ Institute. Wọle si Oṣu Kẹwa Ọjọ 14, Ọdun 2024. https://www.nhlbi.nih.gov/health/pulmonary-rehabilitation
  6. Aipe Alpha-1 Antitrypsin – Awọn ami aisan ati Awọn okunfa. Pennmedicine.org. Atejade 2022. Wọle si Oṣu kọkanla 4, ọdun 2024. https://www.pennmedicine.org/for-patients-and-visitors/patient-information/conditions-treated-a-to-z/alpha-1-antitrypsin-deficiency
  7. American Lung Association. Kọ ẹkọ Nipa Aipe Antitrypsin Alpha-1. Lung.org. Ti a tẹjade 2024 Wọle si Oṣu kọkanla 4, ọdun 2024. https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/alpha-1-antitrypsin-deficiency/learn-about-alpha-1-antitrypsin-defiency
  8. American Lung Association. Awọn aami aipe Alpha-1 Antitrypsin, Awọn okunfa ati Awọn Okunfa Ewu. Lung.org. Atejade 2024. Wọle si Oṣu kọkanla 4, ọdun 2024. https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/alpha-1-antitrypsin-deficiency/symptoms-diagnosis
  9. Awọn okunfa - Alpha-1 Foundation. Alpha-1 Foundation. Atẹjade Oṣu Keje 13, Ọdun 2023. Wọle si Oṣu kọkanla 4, Ọdun 2024. https://alpha1.org/about-alpha-1-causes/
  10. American Lung Association. Aipe Alpha-1 Antitrypsin: Awọn idahun si Awọn ibeere 5 Nigbagbogbo ti a beere. Lung.org. Atejade 2023. Wọle si Oṣu kọkanla 4, ọdun 2024. https://www.lung.org/blog/alpha-1-deficiency-faqs
  11. Attaway A, Majumdar U, Sandhaus RA, Nowacki AS, Stoller JK. Onínọmbà ti iwọn ifọkanbalẹ laarin awọn itọsọna agbaye nipa aipe alpha-1 antitrypsin. International Journal of COPD. 2019; Iwọn 14: 2089-2101. doi:https://doi.org/10.2147/copd.s208591
  12. Izaguirre DE. Alpha1-Antitrypsin (AAT) Awọn itọnisọna aipe: Awọn itọnisọna Lakotan. Medscape.com. Atejade May 29, 2024. Wọle si Oṣu kọkanla 4, ọdun 2024. https://emedicine.medscape.com/article/295686-guidelines?form=fpf

Atunwo akoonu nipasẹ GAAPP's Sayensi ati Advisory Panel